Alveolitis fibrosing idiopatik - gejala dan pengobatan

Batuk

Transisi cepat di halaman

Alveolitis fibrosing idiopatik, atau asfiksia lambat

Penyakit ini termasuk dalam proses patologis interstitial yang terjadi di jaringan paru-paru. Untuk presentasi materi yang lebih jelas, kami akan dengan sederhana dan jelas menggambarkan apa interstitium itu, dan "dengan apa yang dimakannya."

Jaringan pengantara, atau "pekerja adegan"

Diketahui bahwa manusia bernapas paru-paru. Mereka diperlukan untuk berolahraga sel yang tepat, yaitu respirasi jaringan. Untuk proses vital, kita membutuhkan oksigen, yaitu darah, seperti jaringan transportasi, dan dikirim ke mana-mana. Setelah molekul oksigen ditemukan, protein pembawa dalam kombinasi dengan besi (hemoglobin) menerima "produk kembali" - karbon dioksida, yang ditukar dengan oksigen di paru-paru.

Karena semua sel tubuh secara konstan membutuhkan oksigen, paru-paru kita bekerja, "tidak bekerja tangan mereka", siang dan malam. Pertukaran gas terjadi di alveoli, atau unit fungsional-fungsional jaringan paru-paru. Jika kita bicarakan, maka paru-paru kita menyerupai spons besar dari sejumlah besar gelembung berdinding tipis berwarna merah muda.

  • Di dinding-dinding gelembung inilah, di satu sisi, aliran udara yang dihirup mengalir, dan di sisi lain dari membran semipermeabel, aliran darah, yang jenuh dengan oksigen dan melepaskan asam karbonat ke udara yang dihembuskan.

Luas alveoli sangat besar: jika Anda meluruskan paru-paru seseorang menjadi satu permukaan besar, maka luasnya akan kira-kira sama dengan luas lapangan basket.

Tetapi bagaimanapun juga, setiap jaringan yang berfungsi harus diatur secara struktural, yaitu memiliki kerangka. Bayangkan dalam organ gereja yang besar ada ratusan dan ribuan pipa, katup, bulu untuk pasokan udara, manual, register, sistem batang, katup, dan pengungkit yang rumit - tetapi tidak ada perancah pendukung tempat seluruh struktur dipasang. Dalam hal ini, ia bukan lagi raja alat musik, tetapi hanya gudang suku cadang.

Karena itu, di mana-mana, baik itu paru-paru, hati, atau limpa, ada jaringan yang berfungsi, atau parenkim, dan kerangka pendukungnya adalah stroma. Kadang-kadang jaringan pendukung disebut interstitial, atau interstitial, karena terletak di antara sel-sel yang berfungsi, mendukung mereka di ruang angkasa.

  • Di jaringan interstisial yang lewat pembuluh, saraf otonom (jika perlu), kapiler limfatik diatur. Singkatnya, interstitium adalah "rumah tangga" internal dari setiap organ yang dapat "tidak diperlihatkan kepada tamu".

Dulu dianggap bahwa jaringan pendukung ikat tidak mengambil bagian aktif dalam pekerjaan organ, dan fungsinya sama di mana-mana. Tetapi kemudian ternyata proses kompleks terjadi di interstitium, jaringan pendukung dapat mengambil bagian dalam proses kekebalan tubuh, merespons penyakit pada organ itu sendiri.

Akhirnya, interstitium dapat tumbuh, menebal, dan merugikan jaringan kerja. Proses ini disebut sclerosis, atau fibrosis. Kadang-kadang proses ini disebut sirosis, dari kata Latin cirrus - jaringan, karena stroma sering memiliki struktur reticular, lobular. Jadi ada diagnosa sirosis hati dan paru-paru.

Sekarang kita sudah hampir menjelaskan topik artikel kita. Apa itu alveolitis fibrosing idiopatik paru-paru?

Alveolitis fibros idiopatik - apa itu?

Alveolitis fibrosing idiopatik adalah penyakit paru-paru yang bersifat inflamasi. Akhir kata "-it", seperti biasa, dengan fasih memberikan kesaksian tentang hal ini. Peradangan mempengaruhi terminal, bagian dalam paru-paru - alveoli itu sendiri, di mana pertukaran gas terjadi.

Konsekuensi dari peradangan ini adalah proliferasi jaringan ikat dengan perkembangan fibrosis, yang mengurangi kapasitas pernapasan paru-paru, karena di tempat di mana proses pernapasan terjadi, secara kasar, bekas luka terjadi. Dan istilah "idiopatik" menunjukkan bahwa dokter masih tidak tahu untuk alasan apa ini terjadi.

Sebenarnya, semua kegelisahan para ahli paru berasal dari fakta bahwa kegagalan pernafasan yang terbatas berkembang dengan penyakit ini, yang tidak terjadi, misalnya, dengan radang bronkus (bronkitis). Dengan bronkitis, sesak napas dan kurangnya udara terjadi karena penyumbatan - penyempitan lumen saluran napas. Mereka dapat kejang, tersumbat dengan dahak, tetapi jika lumennya dipulihkan, udara akan mencapai jaringan alveolar tanpa hambatan, dan fungsi pernapasan akan pulih sepenuhnya.

Dengan alveoli fibrosing, proses inflamasi merusak alveoli, dan bahkan dengan ventilasi terbaik, kegagalan pernapasan berlanjut, yang tidak dapat diperbaiki. Patologi ini disebut "Penyakit Hamman - Kaya", "sindrom Schedding".

Penyakit ini telah dikenal sejak 1935, ketika Rich dan Hammen menggambarkan empat kasus penyakit yang tidak diketahui dan tidak menular. Semua pasien meninggal dengan cepat setelah enam bulan sejak awal pengamatan, dari kegagalan pernapasan progresif. Tapi, mungkin, "bel pertama" berbunyi lebih awal: dokter Jerman Rindfleish (yang diterjemahkan sebagai "daging sapi"), pada tahun 1897 menggambarkan sesuatu yang serupa, dan bahkan menyarankan nama - sirosis kistik paru-paru.

Terjadinya ELISA (idiopatik fibrosing alveolitis paru-paru), rata-rata, dari 3 hingga 20 kasus per 100 ribu populasi. Secara total, kelompok penyakit paru-paru interstitial, selain dia, mencakup lebih dari 100 penyakit yang berbeda.

Penyebab dan perkembangan, atau etiologi dan patogenesis

Seperti disebutkan di atas, belum ada yang konkret yang ditemukan. Oleh karena itu, berbagai hipotesis diverifikasi secara berkala. Sebuah teori herediter sedang dipelajari, partisipasi berbagai virus dalam perkembangan penyakit ini. Studi telah dilakukan pada pengembangan penyakit ini dengan latar belakang patologi pekerjaan (pneumoconiosis, asbestosis).

Sebuah respon imun interstisial dipelajari: dianggap sebagai reaksi hipergik khusus. Namun sejauh ini, tidak ada yang konkret telah ditemukan. Genetik dan turunan penyakit ini bukan.

Keruntuhan yang persis sama mengalami semua upaya untuk menciptakan gambaran patogenesis atau perkembangan penyakit yang koheren. Bukan rahasia lagi bahwa ini dapat membantu untuk "menemukan kunci" dan alasannya. Namun sejauh ini, seperti empat puluh tahun yang lalu, tidak ada hipotesis yang ada yang dapat sepenuhnya, atau setidaknya, dengan percaya diri menjelaskan mengapa fibrosis berkembang terus, dan pengembangan kolagen (yaitu, jaringan ikat) tidak berhenti, pasti mengarah pada kematian pasien. Namun, pada tahap akhir penyakit.

Dapat dipercaya bahwa sel-sel imun terlibat dalam pembentukan kolagen dan proses penggantian permanen jaringan alveolar: ini adalah makrofag alveolar, berbagai jenis neutrofil, eosinofil, limfosit T, sel mast.

Tetapi apa yang harus dikatakan, heterogenitas data ada dalam kaitannya dengan ELISA di hampir semua hal. Dengan demikian, buku rujukan dan buku referensi domestik (Putov, 1988) memberikan bukti bahwa wanita menderita dua kali lebih sering daripada pria. Namun, data asing (Johnston et al., 1997), menunjukkan yang sebaliknya: rasio pria dan wanita dengan penyakit ini, sebaliknya, mendukung pria: hingga 1,7: 1.

Tentang formulir ELISA

Agar Anda benar-benar memahami keparahan dan perjalanan alveolitis idiopatik yang tak terhindarkan - Anda bisa menyebutkan nama opsi untuk jalurnya. Ada beberapa bentuk ELISA berikut:

  • Bentuk akut (10%). Kematian terjadi dari 6 bulan hingga 2 tahun (yang sebanding dengan tumor paling ganas), dan dari munculnya gejala pertama;
  • Bentuk kronis (sekitar 70%). Pasien hidup 5-6 tahun, lalu mati. Tentu saja, bentuk ini dapat disebut "kronis" secara kondisional;
  • Opsi berulang (17%). Ini ditandai dengan pergantian eksaserbasi - remisi, yang hanya memperburuk perjalanan dan "menguras" organisme.

Mereka tidak menambah waktu untuk hidup: istilah rata-rata yang diberikan kepada pasien adalah tiga, maksimum empat tahun.

Namun, dengan perawatan yang tepat dan diagnosis dini, Anda dapat memperpanjang usia hingga 20 tahun. Jika debut penyakit muncul pada usia 60, ini adalah hasil yang sangat bagus.

Gejala alveolitis fibrosing idiopatik

Seperti dalam kasus sarkoidosis paru, gejala alveolitis fibrosing idiopatik adalah serangkaian keluhan dan tanda yang tidak spesifik yang dapat terjadi dengan sejumlah besar penyakit, dan bukan hanya sistem bronkopulmoner.

Paling sering, debut penyakit terjadi antara usia 38 hingga 70 tahun, namun para peneliti modern lebih cenderung percaya bahwa penyakit ini lebih sering terjadi pada pria daripada pada wanita, tetapi keuntungannya tidak terlalu besar.

  • Keluhan utama adalah batuk yang tidak produktif atau sama sekali tidak produktif (yaitu, tanpa keluarnya dahak), dan meningkatnya sesak napas.

Alveolitis fibrosing idiopatik mulai terasa, tetapi setelah beberapa tahun, sesak napas mencapai tingkat yang sangat kuat, yang mengarah pada ketidakmampuan pasien, dan kematian yang menyakitkan akibat mati lemas.

Gejala "strategis" yang khas adalah penurunan aktivitas pasien yang stabil, dan transisi ke gaya hidup pasif. Jadi, pasien berhenti berolahraga, kemudian mulai menggunakan lift, lalu tidak meninggalkan rumah, dll., Dan semua ini disebabkan oleh kurangnya udara, yang kemudian dimulai dengan sedikit tenaga fisik. Perkembangan asfiksia terkait dengan gangguan peredaran darah di paru-paru.

Ada tanda-tanda "jantung paru" (cor pulmonale): sianosis difus abu-abu, menyebar ke seluruh tubuh, pembengkakan pembuluh darah leher (kesulitan dalam aliran darah dari paru-paru), gagal jantung, edema.

Alveolitis fibrosing idiopatik juga dapat terjadi dengan kerusakan pada sendi, terjadinya nyeri otot. Pasien mengalami penurunan berat badan, dan kelemahan umum muncul. Sebagai aturan, pikiran pertama bahwa "sesuatu tidak sesuai dengan paru-paru" muncul bukan ketika batuk terjadi (terutama karena tidak pernah menyakitkan), tetapi ketika gejala dispnea terjadi, yang segera menjadi sahabat tetap. Inilah yang memunculkan spirography dan pemeriksaan pasien.

Selama pendengaran - karakteristik auskultasi adalah krepitus, yang menyerupai "cellophane crackling"

Diagnosis ELISA

Diagnosis alveolitis fibrosing idiopatik juga didasarkan pada metode nonspesifik. Tes laboratorium biasanya tidak informatif dan tidak membawa informasi, mungkin, dengan pengecualian penentuan protein surfaktan. Surfaktan adalah "pelumas" dari jaringan alveolar sehingga gelembung tidak saling menempel. Ketika permeabilitas alveolitis membran meningkat, dan protein ini dapat dideteksi dalam darah.

  • Radiografi

Metode diagnostik yang penting tetap radiografi paru-paru, di mana keuntungan dari komponen reticular atau reticular ditentukan, penurunan pola paru yang jelas, penurunan transparansi. Secara bertahap, sebuah fenomena yang disebut "kaca buram" muncul, pengerasan komponen interstisial terjadi, dan muncul struktur berat yang mengarah pada penampilan "paru-paru seluler".

Fenomena klinis dan radiologis ini mencerminkan penghancuran bertahap jaringan alveolar, dan penggantiannya dengan rongga yang terdiri dari massa berserat yang menebal, yang sama sekali tidak bisa bernapas: alveoli dihancurkan, dan tidak ada yang bernapas.

Saat ini, metode investigasi yang paling informatif adalah CT paru resolusi tinggi (X-ray computed tomography) paru-paru. Di atasnya bahwa fenomena "kaca buram" dan pencerahan kistik, yang mencirikan penampilan "paru-paru seluler", sangat terlihat.

  • Pemeriksaan pernapasan fungsional (spirography)

Ini adalah spirografi yang memungkinkan pasien untuk dibagi ke dalam kelas dan derajat perjalanan penyakit yang berbeda, karena ini menunjukkan dengan baik keadaan jaringan alveolar. Ini adalah metode bantu, tetapi perlu.

  • Bronkoskopi dengan biopsi. Ini tidak digunakan secara khusus, karena dimungkinkan untuk menilai tingkat aktivitas inflamasi dengan metode lain.

Pengobatan alveolitis fibrosing idiopatik

Karena berbagai sel imun ambil bagian dalam patogenesis ELISA, pengobatan alveolitis fibrosing idiopatik paru-paru dilakukan dengan persiapan yang memengaruhi sistem kekebalan. Ini termasuk:

  • Hormon glukokortikosteroid: prednison, dengan penurunan dosis secara bertahap.
  • Sitostatik dan imunosupresan. Ini adalah azathioprine ("Imuran"), cyclophosphamide, penicillamine ("Kuprenil"). Penicillamine mengurangi sintesis kolagen, yang mempengaruhi pertukaran tembaga. Tembaga dibutuhkan untuk "ikatan silang" molekul kolagen, yang membuatnya tidak larut.

Efektivitas pengobatan dengan obat-obatan ini menjadi jelas tidak lebih awal dari 6 bulan setelah dimulainya penggunaan.

  • Kolkisin Ini dianggap sebagai obat anti-asam urat, tetapi aksinya didasarkan pada penurunan migrasi neutrofil, yang berperan aktif dalam sintesis jaringan ikat.

Perawatan sebelumnya dimulai, semakin tinggi kemungkinan tingkat kelangsungan hidup lima tahun. Demikianlah keberhasilan sederhana dalam mengobati penyakit ini.

Dengan proses inflamasi aktif, Anda perlu membersihkan darah dari kompleks imun. Ini dilakukan dengan menggunakan plasmapheresis.

Prognosis pengobatan ELISA

Penyakit ini adalah salah satu yang paling merugikan dari semua lesi kronis pada sistem bronkopulmoner.

Dari saat diagnosis klinis, itu adalah 3-5 tahun. Menurut penelitian BTS yang terkenal, 50% dari semua pasien dengan diagnosis ini meninggal dalam 5 tahun. Tentu saja, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun agak lebih tinggi dengan diagnosis dini, jelas. Paling sering, penyebab kematian adalah defisiensi pernapasan (38%) dan jantung (14%).

Yang memperumit situasi adalah fakta bahwa, dengan latar belakang alveolitis fibrosing idiopatik, semua jenis kanker paru-paru berkembang dengan baik. Seringkali ada sel raksasa dan kanker bronchoalveolar, karsinoma sel skuamosa, adenokarsinoma. Dapat dikatakan bahwa kehadiran alveolitis adalah "faktor risiko" untuk perkembangan kanker paru-paru.

Situasi unik muncul, dan, mungkin, situasi paradoks: dengan koeksistensi kanker paru-paru dengan latar belakang alveolitis, penyakit ini dapat disembuhkan, dan ELISA sendiri, sebagai penyakit latar belakang, masih dianggap tidak dapat disembuhkan.

Namun, jangan putus asa. Di tempat metode pengobatan klasik datang teknologi sel. Penggunaan sel punca dapat membantu menghentikan fibrosis, dan ada kemungkinan bahwa jaringan yang sehat hanya akan muncul di tempat "paru-paru seluler". Anda juga perlu mengingat tentang teknik ini, sebagai transplantasi paru-paru.

Dan akhirnya, waktunya tidak jauh ketika pasien dapat menggunakan paru-paru buatan eksternal. Lagi pula, sudah ada jantung buatan, pankreas buatan, mengapa tidak membuat paru-paru buatan?

Alveolitis fibrosing idiopatik

Alveolitis fibrosing idiopatik (Hemmen's syndrome - Kaya, pneumofibrosis difus interstisial, displasia fibrosa paru-paru, sindrom Skadding) adalah penyakit paru-paru yang ditandai dengan kerusakan difus jaringan paru-paru interstitial, yang menyebabkan perkembangan fibrosis paru, jantung paru, dan gagal napas.

Dalam mekanisme patologis ada beberapa proses yang saling terkait:

  • pembengkakan jaringan interstitial;
  • alveolitis (radang alveoli);
  • fibrosis interstitial.

Penyakit ini jarang - 8-10 kasus per 100.000 orang. Namun, dalam beberapa tahun terakhir telah terjadi sedikit peningkatan dalam kejadian alveolitis fibrosing idiopatik. Hal ini disebabkan oleh peningkatan yang nyata dalam kasus penyakit dan peningkatan dalam diagnosis patologi paru ini.

Penyebab dan faktor risiko

Saat ini, penyebab pasti alveolitis fibrosing idiopatik belum ditetapkan. Diasumsikan bahwa faktor-faktor berikut mungkin berperan:

  • kecenderungan genetik;
  • infeksi virus tertentu (sitomegalovirus, adenovirus, virus hepatitis C, virus herpes simpleks);
  • gangguan autoimun.

Diketahui bahwa beberapa faktor geografis, domestik, lingkungan dan pekerjaan dapat mempengaruhi kejadian tersebut. Alveolitis fibros idiopatik lebih sering didiagnosis pada populasi berikut:

  • perokok;
  • pekerja yang bersentuhan dengan silikat, logam, asbes atau debu kayu;
  • petani burung.

Bentuk penyakitnya

Menurut kursus klinis, bentuk berikut dari alveolitis fibrosing idiopatik dibedakan:

  • pneumonia interstitial non-spesifik;
  • pneumonia interstitial akut;
  • pneumonia interstisial deskuamatif;
  • pneumonia interstitial umum.

Tahap penyakit

Sesuai dengan fitur dari proses inflamasi, tiga tahap alveolitis fibrosing idiopatik dibedakan:

  1. Pedas Kekalahan epitel dan kapiler alveolar diamati, formasi membran hialin terbentuk, yang tidak memungkinkan jaringan alveolar berkembang bebas selama inhalasi.
  2. Kronis Kolagen disimpan dalam alveoli, jaringan fibrosa interstitial diganti.
  3. Terminal. Jaringan berserat hampir sepenuhnya menggantikan jaringan alveoli dan kapiler. Di paru-paru ada beberapa formasi kavitasi, dengan hasil yang menyerupai sarang lebah. Pertukaran gas terganggu secara signifikan, gagal napas meningkat, yang akhirnya menyebabkan kematian pasien.
Alveolitis fibrosing idiopatik terus berkembang, dan dengan tidak adanya terapi yang tepat, kematian terjadi dalam 3-4 tahun sejak timbulnya gejala pertama penyakit.

Gejala

Alveolitis fibros idiopatik berkembang secara bertahap dan agak lambat. Gejala pertama penyakit ini adalah sesak napas. Awalnya, ini sedikit diekspresikan dan terjadi hanya dengan latar belakang aktivitas fisik. Pada tahap ini, pasien biasanya tidak pergi ke dokter, percaya bahwa malaise tidak berhubungan dengan penyakit, tetapi karena alasan lain (kelebihan berat badan, terlalu banyak pekerjaan). Menurut statistik, dari saat tanda-tanda pertama penyakit ke ahli paru biasanya melewati 3 hingga 24 bulan. Pada saat ini, sesak napas sudah terjadi pada beban minimum, dan kadang-kadang bahkan terjadi saat istirahat. Gejala lain dari penyakit muncul:

  • batuk tidak produktif;
  • nyeri dada, tidak memungkinkan untuk mengambil napas dalam-dalam;
  • kelemahan parah;
  • penurunan berat badan;
  • demam;
  • nyeri pada persendian dan otot;
  • perubahan karakteristik pada falang kuku (gejala stik drum);
  • sianosis kulit dan selaput lendir.

Pada tahap akhir dari alveolitis fibrosing idiopatik pada pasien, gejala gagal napas kronis dan jantung ventrikel kanan berkembang dengan cepat:

  • pembengkakan;
  • pembengkakan vena leher;
  • sianosis difus;
  • cachexia.

Edema paru sering terjadi pada tahap penyakit ini.

Diagnostik

Diagnosis alveolitis fibrosing idiopatik dimulai dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien. Ketika auskultasi paru-paru dan jantung menarik perhatian pada diri mereka sendiri:

  • nada jantung yang teredam;
  • takikardia;
  • mengi kering di paru-paru dengan latar belakang sulit bernapas;
  • gejala "cod cellophane" (krepitus).
Alveolitis fibrosing idiopatik jarang terjadi - 8-10 kasus per 100.000 orang.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis, pemeriksaan dilakukan, program yang meliputi:

  • tes darah umum dan biokimia;
  • Sinar-X;
  • computed tomography;
  • spirometri;
  • flowmetry puncak;
  • elektrokardiografi;
  • bronkoskopi;
  • biopsi paru-paru terbuka diikuti dengan analisis histologis dari bahan yang diperoleh.

Perawatan

Tujuan utama dari pengobatan alveolitis fibrosing idiopatik:

  • memperlambat proses penggantian fibrosa dari jaringan paru interstitial;
  • meningkatkan kualitas hidup pasien.

Rejimen pengobatan meliputi:

  • obat antiinflamasi (kortikosteroid, sitostatika);
  • antioksidan;
  • obat antifibrosis (colchicine, penicillamine);
  • bronkodilator;
  • antikoagulan;
  • terapi oksigen.

Indikasi untuk transplantasi paru adalah:

  • penurunan kapasitas paru-paru di bawah 70%;
  • irama dan gangguan laju pernapasan;
  • hipoksemia berat;
  • penurunan kapasitas paru difus.
Alveolitis fibrosing idiopatik lebih sering didiagnosis pada perokok, pekerja yang bersentuhan dengan silikat, logam, asbes atau debu kayu, petani terlibat dalam pengembangbiakan burung.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi

Komplikasi utama alveolitis fibrosing idiopatik:

  • hipertensi paru;
  • kegagalan pernapasan;
  • sering pneumonia bakteri;
  • kanker paru-paru

Ramalan

Prognosis untuk alveolitis fibrosing idiopatik selalu serius. Penyakit ini terus berkembang, yang menyebabkan kematian pasien. Dengan tidak adanya terapi yang tepat, kematian terjadi dalam 3-4 tahun sejak gejala pertama penyakit muncul. Dengan respons yang baik terhadap terapi, harapan hidup meningkat menjadi 10 tahun. Persentase kelangsungan hidup 5 tahun setelah transplantasi paru adalah 50-60%.

Pencegahan

Pencegahan alveolitis fibrosing idiopatik terdiri dari kegiatan berikut:

  • berhenti merokok;
  • pengobatan infeksi virus yang tepat waktu dan memadai;
  • pencegahan kontak yang lama dengan bahaya di tempat kerja (misalnya, silikat, asbes atau debu logam).

Alveolitis fibrosing idiopatik: etiologi, patogenesis, pengobatan

Idiopatik fibrosing alveolitis (ELISA) adalah penyakit yang masih menjadi salah satu yang paling sedikit dipelajari, di antara patologi lain dari interstitium paru-paru. Dengan jenis alveolitis ini, terjadi peradangan pada interstitium paru dengan fibrosis. Penderitaan termasuk saluran udara, parenkim paru-paru. Hal ini berdampak buruk pada kondisi organ pernapasan, menyebabkan perubahan restriktif, gangguan pertukaran gas, dan kegagalan pernapasan, yang menyebabkan hasil yang fatal.

Alveolitis fibros idiopatik juga disebut fibrosis paru idiopatik. Terminologi ini sebagian besar digunakan oleh spesialis bahasa Inggris (fibrosis paru idiopatik), serta oleh ahli pulmonologi Jerman (idiopa-thische Lungenfibrose). Di Inggris, ELISA disebut cryptogenic fibrosing alveolitis (cryptogenic fibrosing alveolitis).

Istilah "kriptogenik" dan "idiopatik" memiliki beberapa perbedaan, tetapi sekarang mereka digunakan sebagai sinonim. Kedua kata ini berarti bahwa penyebab penyakit tetap tidak dapat dijelaskan.

Isi artikel:

Epidemiologi dan faktor risiko

Informasi statistik yang mencerminkan prevalensi penyakit ini sangat kontroversial. Diasumsikan bahwa perbedaan tersebut disebabkan oleh pertimbangan pasien tidak hanya dengan alveolitis fibrosing idiopatik, atau dengan pneumonia interstitial idiopatik lainnya (IIP).

Dari 100.000 pria, 20 orang menemui patologi, dan dari 100.000 wanita, 13 orang. Setiap tahun, untuk setiap 100.000 pria, 11 orang jatuh sakit, dan untuk setiap 100.000 wanita, 7 orang.

Meskipun penyebab alveolitis idiopatik tidak diketahui sampai saat ini, para ilmuwan tidak mencoba untuk mencari tahu sifat sebenarnya dari asal penyakit. Ada asumsi bahwa patologi memiliki dasar genetik, ketika seseorang memiliki kecenderungan turun-temurun untuk pembentukan jaringan fibrosa di paru-paru. Ini terjadi sebagai respons terhadap kerusakan sel-sel sistem pernapasan. Para ilmuwan mengkonfirmasi hipotesis ini berdasarkan riwayat keluarga, ketika penyakit ini ditelusuri pada kerabat darah. Juga mendukung dasar genetik penyakit menunjukkan bahwa fibrosis paru sering bermanifestasi pada pasien dengan patologi keturunan, misalnya, dengan penyakit Gaucher.

Perubahan struktural di paru-paru

Karakteristik utama dari gambaran morfologis alveolitis fibrosing idiopatik adalah:

Adanya fibrosis padat parenkim paru.

Perubahan morfologis didistribusikan oleh tipe heterogen jerawatan. Bercak ini disebabkan oleh fakta bahwa area jaringan yang sehat dan rusak bergantian di paru-paru. Perubahan bisa berupa peradangan berserat, kistik dan interstitial.

Bagian atas asinus dimasukkan sejak awal dalam proses inflamasi.

Secara umum, histologi jaringan paru-paru pada alveolitis fibrosing idiopatik menyerupai pola yang sama seperti pada pneumonia interstitial.

Gejala alveolitis fibrosing idiopatik

Paling sering, alveolitis idiopatik fibros didiagnosis pada pasien berusia di atas 50 tahun. Pria lebih sering sakit daripada wanita. Rasio perkiraan adalah 1,7: 1.

Pasien menunjukkan sesak napas, yang terus-menerus diperburuk. Pasien tidak dapat mengambil napas dalam-dalam (dispnea inspirasi), ia dihantui oleh batuk kering tanpa dahak. Napas pendek terjadi pada semua pasien dengan alveolitis fibrosing idiopatik.

Semakin kuat sesak napas, semakin parah perjalanan penyakit. Tampil sekali, tidak lagi berlalu, tetapi hanya berlangsung. Selain itu, kejadiannya tidak tergantung pada waktu, pada suhu sekitar dan faktor lainnya. Fase inspirasi pasien diperpendek, begitu juga fase ekspirasi. Karena itu, pernapasan pasien seperti itu cepat. Masing-masing memiliki sindrom hiperventilasi.

Jika seseorang ingin menarik napas dalam-dalam, maka ini menyebabkan batuk. Namun, tidak semua pasien mengalami batuk, jadi dalam rencana diagnostik itu tidak menarik. Sementara pada orang dengan penyakit paru obstruktif kronik, yang sering dikacaukan dengan ELISA, batuk akan selalu ada. Ketika penyakit ini berkembang, sesak napas menyebabkan fakta bahwa seseorang menjadi cacat. Dia kehilangan kemampuan untuk mengucapkan kalimat yang panjang, tidak bisa berjalan dan merawat dirinya sendiri.

Manifesto patologi hampir tidak terlihat. Beberapa pasien mencatat bahwa alveolitis fibrosing mulai berkembang pada jenis ARVI mereka. Oleh karena itu, beberapa ilmuwan berpendapat bahwa penyakit ini mungkin bersifat virus. Karena patologi berkembang perlahan, seseorang berhasil beradaptasi dengan sesak napas. Secara diam-diam, orang mengurangi aktivitas mereka dan beralih ke kehidupan yang lebih pasif.

Batuk produktif, yaitu batuk yang disertai dengan produksi dahak, berkembang pada tidak lebih dari 20% pasien. Nanah dapat hadir dalam lendir, terutama pada pasien yang menderita alveolitis fibrosing idiopatik parah. Gejala ini berbahaya karena menunjukkan aksesi infeksi bakteri.

Peningkatan suhu tubuh dan munculnya darah dalam dahak untuk penyakit ini tidak khas. Saat mendengarkan paru-paru, dokter mengeluarkan krepitasi yang terjadi pada akhir nafas. Jika darah muncul dalam dahak, pasien harus dirujuk untuk skrining kanker paru-paru. Penyakit ini pada pasien dengan ELISA didiagnosis 4-12 kali lebih sering daripada orang sehat, bahkan mereka yang merokok.

Gejala ELISA lainnya termasuk:

Deformasi kuku falang, yang mulai menyerupai stik drum. Gejala ini terjadi pada 70% pasien.

Krepitasi pada akhir inhalasi menjadi lebih intens, dan pada awalnya akan lebih lembut. Para ahli membandingkan krepitus akhir dengan retakan selofan atau dengan suara yang dikeluarkan selama pembukaan ritsleting.

Jika pada tahap awal perkembangan penyakit, krepitasi terutama terdengar di daerah basal posterior, maka saat penyakit berkembang, cicitan akan terdengar di seluruh permukaan paru-paru. Bukan di akhir nafas, tapi sepanjang panjangnya. Ketika penyakit baru mulai berkembang, crepitus mungkin tidak ada ketika tubuh dimiringkan ke depan.

Suara kering terdengar pada tidak lebih dari 10% pasien. Paling sering, mereka disebabkan oleh bergabung dengan bronkitis. Perkembangan lebih lanjut dari penyakit ini menyebabkan gejala-gejala gagal pernapasan, perkembangan jantung paru-paru. Warna kulit menjadi warna kebiru-biruan, 2 nada di atas arteri pulmonalis meningkat, detak jantung meningkat, pembuluh darah serviks membengkak, pembengkakan anggota tubuh. Tahap akhir dari penyakit ini mengarah pada penurunan berat badan seseorang yang nyata, hingga perkembangan cachexia.

Diagnosis alveolitis fibrosing idiopatik

Metode diagnosis alveolitis fibrosing idiopatik pada saat ini sedang direvisi. Meskipun metode penelitian ini, sebagai biopsi paru-paru terbuka, memberikan hasil yang paling dapat diandalkan dan dianggap sebagai "standar emas" diagnosis, itu tidak selalu dipraktikkan.

Hal ini disebabkan oleh kelemahan signifikan dari biopsi terbuka paru-paru, di antaranya: prosedur invasif, mahal, setelah perawatannya perlu ditunda sampai pasien pulih. Selain itu, beberapa kali biopsi tidak mungkin dilakukan. Bagian tertentu dari pasien tidak dapat dipenuhi sama sekali, karena keadaan kesehatan seseorang tidak memungkinkannya.

Kriteria diagnostik dasar yang telah dikembangkan untuk mendeteksi alveolitis fibrosing idiopatik:

Patologi lain dari interstitium paru-paru tidak dimasukkan. Ini merujuk pada penyakit yang bisa dipicu oleh pengobatan, inhalasi zat berbahaya, kerusakan sistemik ke jaringan ikat.

Fungsi respirasi eksternal berkurang, pertukaran gas di paru-paru terganggu.

Selama CT, perubahan reticular bilateral di paru-paru dan di daerah basal mereka terdeteksi.

Penyakit lain tidak dikonfirmasi setelah melakukan biopsi transbronkial atau lavage bronchoalveolar.

Kriteria diagnostik tambahan termasuk:

Pasien berusia di atas 50 tahun.

Sesak napas terjadi tanpa disadari oleh pasien, diperburuk oleh aktivitas fisik.

Penyakitnya sudah lama (mulai 3 bulan dan lebih).

Crepitus terdengar di daerah basal paru-paru.

Agar dokter berkesempatan untuk menempatkan diagnosis, Anda harus menemukan konfirmasi 4 kriteria utama dan 3 tambahan. Evaluasi kriteria klinis memungkinkan Anda untuk menentukan ELISA dengan tingkat probabilitas tinggi, hingga 97% (data disediakan oleh Raghu dan rekan penulis), tetapi sensitivitas kriteria itu sendiri sama dengan 62%. Karena itu, sekitar sepertiga pasien masih perlu melakukan biopsi paru-paru.

Computed tomography dengan presisi tinggi meningkatkan kualitas pemeriksaan paru-paru dan memfasilitasi diagnosis ELISA, serta patologi serupa lainnya. Nilai penelitiannya setara dengan 90%. Banyak ahli bersikeras untuk sepenuhnya meninggalkan biopsi, asalkan tomografi presisi tinggi mengungkapkan perubahan karakteristik alveolitis idiopatik. Dalam hal ini, kita berbicara tentang paru-paru "sarang lebah" (ketika daerah lesi adalah 25%), serta konfirmasi histologis adanya fibrosis.

Diagnostik laboratorium tidak memiliki signifikansi global dalam hal deteksi patologi.

Karakteristik utama dari analisis yang diperoleh:

Peningkatan moderat pada ESR (didiagnosis pada 90% pasien). Jika ESR meningkat secara signifikan, ini mungkin mengindikasikan kanker, atau infeksi akut.

Peningkatan cryoglobulin dan imunoglobulin (pada 30-40% pasien).

Peningkatan faktor antinuklear dan reumatoid, tetapi tanpa mengidentifikasi patologi sistemik (pada 20-30% pasien).

Peningkatan kadar serum dehidrogenase laktat total, karena peningkatan aktivitas makrofag alveolar dan alveosit tipe 2.

Peningkatan hematokrit dan sel darah merah.

Peningkatan jumlah sel darah putih. Indikator ini mungkin merupakan tanda aksesi infeksi, atau tanda mengonsumsi glukokortikosteroid.

Karena fibrosing alveolitis menyebabkan penurunan fungsi paru-paru, penting untuk menilai volumenya, yaitu, kapasitas vital, kapasitas total, volume residu, dan kapasitas residu fungsional. Saat melakukan tes, koefisien Tiffno akan berada dalam kisaran normal, atau bahkan meningkat. Analisis kurva tekanan-volume akan menunjukkan perpindahannya ke kanan dan ke bawah. Ini menunjukkan penurunan kelenturan paru-paru dan penurunan volumenya.

Tes yang dijelaskan sangat sensitif, sehingga dapat digunakan untuk diagnosis awal patologi, ketika penelitian lain masih tidak mendeteksi adanya perubahan. Misalnya, tes gas darah, dilakukan saat istirahat, tidak akan mengungkapkan adanya pelanggaran. Penurunan tekanan oksigen parsial darah arteri hanya diamati selama latihan.

Di masa depan, hipoksemia akan muncul bahkan saat istirahat dan disertai dengan hipokapnia. Hypercapnia berkembang hanya pada tahap akhir penyakit.

Dalam radiografi, seringkali dimungkinkan untuk memvisualisasikan perubahan tipe retikulonodular atau retikulonodular. Mereka akan ditemukan di kedua paru-paru, di bagian bawah mereka.

Jaringan reticular dengan alveolitis fibros menjadi kasar, helai, pencerahan kistik dengan diameter 0,5-2 cm terbentuk di dalamnya. Mereka membentuk gambar "paru-paru seluler". Ketika penyakit mencapai tahap akhir, dimungkinkan untuk memvisualisasikan penyimpangan trakea ke kanan dan trakeomegali. Pada saat yang sama, spesialis harus memperhitungkan bahwa pada 16% pasien, pola sinar-X dapat dipertahankan dalam kisaran normal.

Jika seorang pasien memiliki pleura yang terlibat dalam proses patologis, adenopati intrathoracic berkembang dan konsolidasi parenkim menjadi nyata, maka ini dapat menunjukkan komplikasi ELISA dengan tumor kanker atau penyakit paru-paru lainnya. Jika pasien mengalami alveolitis dan emfisema pada saat yang sama, volume paru-paru dapat dipertahankan dalam kisaran normal, atau bahkan meningkat. Tanda diagnostik lain dari kombinasi kedua penyakit ini adalah melemahnya pola pembuluh darah di bagian atas paru-paru.

Selama pelaksanaan tomografi komputer resolusi tinggi, dokter mendeteksi gejala berikut:

Bayangan linear tidak teratur.

Fokus fokus untuk mengurangi transparansi bidang paru-paru dari jenis "kaca buram". Area kerusakan paru-paru adalah 30%, tetapi tidak lebih.

Penebalan dinding bronkus dan ketidakteraturannya.

Disorganisasi parenkim paru, bronkiektasis traksi. Daerah basal dan subpleural paru-paru lebih terpengaruh.

Jika data CT dinilai oleh spesialis, maka diagnosis akan menjadi 90% benar.

Penelitian ini memungkinkan untuk membedakan alveolitis fibrosing idiopatik dengan penyakit lain yang memiliki gambaran serupa, termasuk:

Pneumonitis hipersensitif kronis. Pada penyakit ini, pasien tidak memiliki perubahan "seluler" di paru-paru, nodul centrolobular terlihat, dan peradangan itu sendiri terkonsentrasi di bagian atas dan tengah paru-paru.

Asbestosis Dalam hal ini, pasien membentuk plak pleura dan kaset fibrosis parenkim.

Pneumonia interstisial deskuamatif. Frosts dari jenis "kaca buram" akan diperpanjang.

Menurut computed tomography, Anda dapat membuat prognosis untuk pasien. Ini akan lebih baik untuk pasien dengan sindrom kaca buram, dan lebih buruk untuk pasien dengan perubahan retikuler. Prognosis menengah diindikasikan untuk pasien dengan tanda campuran.

Hal ini dijelaskan oleh fakta bahwa pasien dengan sindrom kaca buram merespon lebih baik terhadap terapi dengan glukokortikosteroid, yang tercermin dari tanda-tanda karakteristik ketika melakukan HRCT. Sekarang dokter lebih fokus pada data tomografi komputer ketika membuat perkiraan daripada metode lain (bronkus dan lavage alveoli, tes paru, biopsi paru-paru). Ini adalah computed tomography yang memungkinkan untuk menilai tingkat keterlibatan parenkim paru-paru dalam proses patologis. Sementara biopsi memungkinkan untuk memeriksa hanya area tertentu dari organ.

Bilas bronchoalveolar tidak boleh dikesampingkan dari praktik diagnostik, karena memungkinkan untuk menentukan prognosis patologi, perjalanannya dan adanya peradangan. Dalam lavage dengan ELISA, peningkatan jumlah eosinofil dan neutrofil terdeteksi. Pada saat yang sama, fitur ini adalah karakteristik dari penyakit lain pada jaringan paru-paru, oleh karena itu, kepentingannya tidak boleh terlalu tinggi.

Tingginya kadar eosinofil di lavage memperburuk prognosis alveolitis fibrosing idiopatik. Faktanya adalah bahwa pasien seperti itu paling sering merespon dengan buruk terhadap pengobatan dengan obat kortikosteroid. Penggunaannya memungkinkan untuk mengurangi tingkat neutrofil, tetapi jumlah eosinofil tetap seperti sebelumnya.

Jika konsentrasi tinggi limfosit terdeteksi dalam cairan lavage, ini mungkin mengindikasikan prognosis yang baik. Karena peningkatan mereka sering terjadi dengan respons tubuh yang memadai terhadap pengobatan dengan kortikosteroid.

Biopsi transbronkial memungkinkan Anda mendapatkan hanya sebagian kecil jaringan (tidak lebih dari 5 mm). Oleh karena itu, nilai informatif dari penelitian ini berkurang. Karena metode ini relatif aman bagi pasien, metode ini dipraktikkan pada tahap awal penyakit. Biopsi memungkinkan untuk mengecualikan patologi seperti sarkoidosis, pneumonitis hipersensitif, kanker, infeksi, pneumonia eosinofilik, histositosis, proteinosis alveolar.

Seperti yang dikatakan, biopsi tipe terbuka dianggap sebagai cara klasik untuk mendiagnosis ELISA, ini memungkinkan Anda untuk menetapkan diagnosis secara akurat, tetapi tidak mungkin untuk memprediksi perkembangan patolog dan responsnya terhadap pengobatan yang akan datang menggunakan metode ini. Ganti biopsi terbuka bisa dengan biopsi torakoskopik.

Penelitian ini melibatkan pengumpulan jumlah jaringan yang serupa, tetapi durasi drainase rongga pleura tidak begitu lama. Ini mengurangi waktu yang dihabiskan di rumah sakit. Komplikasi dari prosedur thoracoscopic kurang umum. Karena penelitian menunjukkan biopsi terbuka, tidak praktis untuk meresepkan semua pasien, tanpa kecuali. Ini benar-benar hanya membutuhkan 11-12% pasien, tetapi tidak lebih.

Dalam klasifikasi penyakit internasional 10 revisi ELISA didefinisikan sebagai "J 84.9 - Penyakit paru interstitial, tidak spesifik".

Diagnosis dapat dirumuskan sebagai berikut:

ELISA, tahap awal, gagal napas 1 derajat.

ELISA pada stadium "paru seluler", gagal napas 3 derajat, jantung paru kronis.

Pengobatan alveolitis fibrosing idiopatik

Metode pengobatan ELISA yang efektif saat ini belum dikembangkan. Selain itu, sulit untuk memberikan pendapat tentang keefektifan hasil pengobatan, karena data perjalanan penyakitnya minimal.

Pengobatan didasarkan pada penggunaan obat-obatan yang mengurangi respon inflamasi. Kortikosteroid dan sitostatik digunakan, yang memengaruhi sistem kekebalan tubuh manusia dan membantu mengurangi peradangan. Terapi tersebut dijelaskan oleh asumsi bahwa alveolitis fibrosing idiopatik berkembang dengan latar belakang peradangan kronis yang memerlukan fibrosis. Jika reaksi ini ditekan, maka dimungkinkan untuk mencegah pembentukan perubahan fibrosa.

Ada tiga bidang terapi yang mungkin:

Pengobatan dengan glukokortikosteroid saja.

Pengobatan dengan glukokortikosteroid dengan azathioprine.

Pengobatan dengan glukokortikosteroid dengan siklofosfamid.

Konsensus internasional, yang diadakan pada tahun 2000, merekomendasikan penggunaan tepat 2 skema terakhir dalam pengobatan, meskipun tidak ada argumen yang mendukung efektivitas mereka dibandingkan dengan monoterapi dengan glukokortikosteroid.

Banyak dokter hari ini meresepkan glukokortikosteroid untuk pemberian oral. Meskipun dimungkinkan untuk mencapai hasil positif hanya pada 15-20% pasien. Orang yang lebih muda dari 50 tahun, kebanyakan wanita, merespon lebih baik terhadap terapi tersebut jika mereka memiliki nilai limfosit yang meningkat di lavage dari bronkus dan alveoli, dan juga telah didiagnosis dengan jenis kaca buram.

Rekomendasi untuk perawatan ELISA:

Peresepan Prednisolone atau steroid lain dalam dosis yang sama:

0,5 mg / kg berat badan, 1 kali sehari selama 28 hari.

0,25 mg / kg berat badan, 1 kali sehari selama 8 minggu. (Dosis dikurangi menjadi 0,125 mg / kg per hari atau 0,25 mg / kg setiap hari.)

Terapi suplemen Azathioprine. Dosis harian maksimum adalah 150 mg per hari. Hitung dengan 2-3 mg / kg berat badan.

Atau, terapi Prednisolon dapat ditambah dengan Cyclophosphamide. Tetapkan pasien dengan 2 mg / kg berat badan. Dosis harian tidak boleh melebihi 150 mg. Dosis awal adalah 25-50 mg per hari. Ini secara bertahap meningkat 25 mg setiap 1 atau 2 minggu. Peningkatan berlanjut hingga dosis harian mencapai maksimum.

Perawatan harus dilanjutkan setidaknya selama enam bulan. Untuk mengevaluasi efektivitasnya, orang memperhatikan gejala penyakit, hasil radiografi dan metode lainnya. Selama perawatan, Anda perlu memantau kesejahteraan pasien, karena terapi semacam itu dikaitkan dengan risiko tinggi terjadinya komplikasi.

Siklofosfamid adalah sitostatik alkilasi yang mengurangi aktivitas imunitas dengan mengurangi tingkat leukosit dalam tubuh. Khususnya penurunan jumlah limfosit yang nyata.

Azathioprine adalah analog purinnya. Ini menghambat produksi DNA, menyebabkan limfopenia, membantu mengurangi T-dan B-limfosit, menolak produksi antibodi dan sel pembunuh alami. Azathioprine, tidak seperti Cyclophosphamide, tidak mengurangi kekebalan sebanyak itu, tetapi berkontribusi pada pengurangan peradangan. Hal ini dimungkinkan karena penindasan produksi prostaglandin, serta obat mencegah penetrasi neutrofil di daerah peradangan.

Ada beberapa ahli yang menentang penggunaan sitostatika dalam pengobatan ELISA. Mereka membenarkan hal ini dengan fakta bahwa kemungkinan komplikasi dengan terapi tersebut sangat tinggi. Ini terutama benar ketika menggunakan Cyclophosphamide. Efek samping yang paling umum adalah pansitopenia. Jika trombosit turun di bawah 100.000 / ml, atau tingkat limfosit turun di bawah 3.000 / ml, dosis obat dikurangi.

Selain leukopenia, pengobatan dengan Cyclophosphamide dikaitkan dengan pengembangan efek samping seperti:

Kerentanan tubuh yang tinggi terhadap penyakit menular.

Azathioprine, pada gilirannya, dapat menyebabkan gangguan dalam fungsi sistem pencernaan, dan juga merupakan obat gonad dan teratotoksik.

Jika pasien masih menggunakan sitostatika, maka setiap minggu dia harus menyumbangkan darah untuk analisis umum (selama 30 hari pertama sejak dimulainya pengobatan). Kemudian darah disumbangkan 1-2 kali dalam 14-28 hari. Jika terapi dilakukan dengan menggunakan Cyclophosphamide, maka setiap minggu pasien harus membawa urin untuk dianalisis. Penting untuk menilai kondisinya dan mengontrol penampilan darah dalam urin. Kontrol semacam itu dalam perawatan di rumah sulit untuk diterapkan, oleh karena itu, skema terapi seperti itu tidak selalu digunakan.

Sebagai alternatif, obat anti-fibrotik digunakan untuk ELISA, yaitu: Colchicine, Interferon, Pyrfenidone, D-penicillamine.

D-penicillamine adalah obat anti-serat pertama yang mulai digunakan untuk mengobati ELISA. Ini tidak memungkinkan ikatan silang terbentuk, sehingga fibrin tidak dapat terbentuk. Obat ini menunjukkan efisiensi maksimum dalam pengobatan alveolitis fibrosing, yang berkembang dengan latar belakang patologi sistemik jaringan ikat. Dalam praktik modern, alat ini tidak sering digunakan, karena dapat menyebabkan sejumlah efek samping, seperti sindrom nefrotik. Jika terapi ditunjukkan kepada pasien, maka ia diresepkan 0,3 g per hari selama 3-5 bulan, dan setelah 0,15 g per hari selama 1-1,5 tahun.

Para ilmuwan berharap bahwa penggunaan interferon akan mengatasi alveolitis fibrosing idiopatik. Mereka mencegah perkecambahan fibroblas dan protein matriks dalam sel-sel jaringan paru-paru.

Obat menjanjikan ketiga untuk pengobatan ELISA adalah Pirfenidone. Ini memblokir efek mitogenik dari sitokin dan mengurangi produksi matriks ekstraseluler.

Pilihan pengobatan lain untuk ELISA didasarkan pada penggunaan antioksidan, karena pelanggaran rasio dalam sistem "antioksidan-antioksidan" menyebabkan kerusakan dan peradangan jaringan paru-paru. Pasien diberikan Acetylcysteine ​​pada 1,8 g / hari selama 3 bulan, dan vitamin E 0,2-0,6 g per hari.

Metode radikal untuk mengobati patologi adalah transplantasi paru-paru. Tingkat kelangsungan hidup pasien dalam 3 tahun setelah operasi adalah 60%. Namun, banyak pasien dengan ELISA berada di usia tua, sehingga mereka tidak dapat mentolerir intervensi semacam itu.

Pengobatan komplikasi

Jika seorang pasien mengembangkan infeksi pada sistem pernapasan, maka antibiotik dan antimikotik diresepkan. Dokter bersikeras menetapkan vaksin pasien seperti itu terhadap infeksi influenza dan pneumokokus. Terapi hipertensi paru dan jantung paru kronis dekompensasi dilakukan sesuai dengan protokol yang sesuai.

Jika pasien menunjukkan hipoksemia, maka terapi oksigen diindikasikan. Hal ini memungkinkan untuk mengurangi sesak napas dan meningkatkan toleransi aktivitas fisik oleh pasien.

Ramalan

Prognosis pada pasien dengan alveolitis fibrosing idiopatik tidak menguntungkan. Harapan hidup rata-rata pasien tersebut tidak melebihi 2,9 tahun.

Prognosisnya agak lebih baik pada pasien wanita, pada pasien muda, tetapi hanya dengan syarat penyakit ini bertahan tidak lebih dari setahun. Juga meningkatkan prognosis respons positif tubuh terhadap pengobatan dengan glukokortikosteroid.

Paling sering, pasien meninggal karena gagal pernapasan dan gagal jantung. Komplikasi ini berkembang karena perkembangan ELISA. Ini juga bisa berakibat fatal karena kanker paru-paru.

Penulis artikel: Alekseeva Maria Yurievna | Dokter umum

Tentang dokter: Dari 2010 hingga 2016 Praktisi rumah sakit terapeutik dari unit medis dan sanitasi pusat No. 21, kota Elektrostal. Sejak 2016 ia telah bekerja di pusat diagnostik №3.

Fibrosing alveolitis - penyebab, gejala dan pengobatan

Informasi umum

Fibrosis alveolitis adalah penyakit paru-paru yang jarang dan parah. Proses ireversibel di mana jaringan paru dipadatkan dan diganti dengan jaringan ikat. Pada saat yang sama terjadi gagal napas, yang berakibat fatal.

Fitur penyakit

Pertama, ada proses inflamasi pada alveoli paru - vesikel pernapasan, fungsi utamanya adalah pertukaran gas. Kemudian peradangan pergi ke jaringan ikat. Fibrosis berkembang - pemadatan jaringan paru-paru dan penggantiannya dengan jaringan ikat. Pada saat yang sama, pernapasan menjadi lebih sulit.

Penyakit ini mungkin terjadi pada semua usia, tetapi lebih sering terjadi pada orang tua. Wanita lebih jarang menderita dibandingkan pria. Alveolitis berserat sangat sulit diobati dan berakibat fatal. Paling-paling, remisi yang stabil dapat dicapai, sehingga memperpanjang usia pasien dan meningkatkan kualitasnya. Dalam beberapa kasus, penyakit ini menurun. Jika terapi tidak membawa hasil (atau tidak dilakukan sama sekali), orang tersebut hidup rata-rata lima tahun setelah timbulnya penyakit.

Ini sangat berbahaya karena untuk waktu yang lama alveolitis fibrosing hampir tidak menunjukkan gejala. Pertama-tama, sesak napas muncul, tetapi pasien tidak dapat mementingkan itu, menghapuskan segala sesuatu pada usia, aktivitas fisik. Namun, semakin cepat pengobatan dimulai, semakin besar peluang hasil yang menguntungkan.

Penyebab dan mekanisme pembangunan

Penyebab alveolitis tidak sepenuhnya dipahami. Secara umum, ketika terkena faktor-faktor tertentu, tubuh karena alasan tertentu mulai menganggap sel-selnya sendiri sebagai musuh dan menyerang mereka. Karena itu, alveolitis fibrosing adalah penyakit autoimun.

Selain itu, diyakini bahwa penyakit ini memiliki kecenderungan genetik. Tetapi ini tidak berarti bahwa patologi akan muncul jika ada kasus seperti itu dalam genus. Alveolitis fibros autoimun disebabkan oleh beberapa mekanisme pemicu yang sama sekali tidak jelas. Jadi, perlu dicatat bahwa orang berada pada risiko tertentu di bawah pengaruh faktor-faktor tersebut:

  • merokok;
  • infeksi virus, termasuk herpes, hepatitis dan HIV;
  • hidup dalam kondisi lingkungan yang merugikan;
  • kontak yang terlalu lama dengan bahan kimia berbahaya.

Hubungan yang terbukti antara alveolitis dan penyakit refluks gastroesofageal. Ini adalah patologi di mana isi lambung atau duodenum akibat kelemahan sfingter dilemparkan ke kerongkongan. Pada saat yang sama, tidak hanya kerusakan yang mungkin terjadi, tetapi juga saluran pernapasan - nasofaring, trakea, dan bronkus.

Orang-orang yang pekerjaannya dikaitkan dengan inhalasi zat iritasi secara teratur: debu dari asal yang berbeda, partikel wol, turun, dan epidermis hewan berisiko. Oleh karena itu, alveolitis fibrosing sering terjadi pada peternak, peternak unggas, pekerja yang bersentuhan dengan kayu, asbes, logam dan debu silikat. Bahkan ada konsep seperti "paru-paru petani", "paru-paru petani unggas", "paru-paru cheeseman", "paru-paru pekerja".

Klasifikasi

Ada banyak bentuk dan jenis alveolitis fibros yang sedikit berbeda. Namun, ada tiga bentuk utama:

  1. Alveolitis fibrosing idiopatik. Ini termasuk beberapa jenis pneumonia: interstitial normal, interstitial desquamative, interstitial akut, dan interstitial non-spesifik.
  2. Alveolitis fibros toksik. Bentuk ini disebabkan oleh efek toksik yang berkepanjangan dari bahan kimia, obat, zat industri.
  3. Alveolitis alergi eksogen. Kelompok ini termasuk penyakit yang disebabkan oleh inhalasi debu secara teratur yang dicampur dengan protein hewani dan nabati atau alergen anorganik. Ini sering terjadi pada latar belakang alergi.

Alveolitis fibros yang alergi, idiopatik, dan toksik dapat bersifat akut dan kronis dalam perjalanan penyakit.

Gejala alveolitis fibrosing

Tanda pertama dan utama dari penyakit ini adalah sesak napas. Pada awalnya itu tidak signifikan, itu terjadi selama pergerakan dan beban. Seiring waktu, perkembangan penyakit meningkat dan terjadi bahkan saat istirahat. Selain itu, ketika kondisinya memburuk, alveolitis fibros memiliki gejala-gejala berikut:

  • Batuk Paling sering kering dan tidak produktif, tidak membawa kelegaan. Kadang-kadang sejumlah kecil dahak dikeluarkan.
  • Nyeri dada. Terjadi di belakang tulang dada dan di bawah tulang belikat, dua sisi, meningkat ketika mencoba menarik napas dalam-dalam.
  • Ketidakmampuan untuk bernafas dengan dada penuh, perasaan tidak mampu bernafas.

Ini adalah gejala utama yang terkait langsung dengan paru-paru. Tetapi dengan perkembangan penyakit, kondisi umum tubuh memburuk, dan tanda-tanda seperti itu muncul:

  • demam;
  • penurunan berat badan;
  • kelemahan dan kelelahan;
  • mengurangi kinerja;
  • kulit biru;
  • penebalan falang kuku jari, tonjolan dari lempeng kuku.

Selain itu, banyak pasien mengeluhkan perubahan detak jantung (takikardia dan tuli), nyeri otot dan persendian, pembengkakan. Saat mendengarkan paru-paru, ada napas yang sulit, rales yang kering, dan krepitus - suara yang menyerupai gemeretak selofan.

Diagnostik

Jika Anda mengalami sesak napas, tidak lewat secara independen dalam waktu yang lama, terutama sehubungan dengan batuk, Anda harus berkonsultasi dengan dokter. Semakin cepat ini dilakukan, semakin besar peluang hasil yang menguntungkan.

Pertama-tama, dokter akan mewawancarai pasien. Dia perlu mencari tahu kapan dan dalam kondisi apa gejala muncul, yang dapat memicu perkembangan penyakit - infeksi, keracunan, alergi. Perlu belajar tentang semua faktor tambahan seperti merokok, spesifikasi pekerjaan. Setelah pemeriksaan umum dan mendengarkan paru-paru.

Prosedur berikut ditugaskan untuk menetapkan diagnosis yang akurat:

  1. Sinar-X. Memungkinkan Anda mendeteksi perubahan di paru-paru, tetapi tidak cukup untuk diagnosis alveolitis fibrosing.
  2. Tomografi terkomputasi. Berkat prosedur ini, tidak hanya proses patologis pada organ pernapasan yang terdeteksi, tetapi juga karakter mereka.
  3. Spirography Memperkirakan paten jalan napas.
  4. Plethysmography tubuh. Memungkinkan Anda untuk mengevaluasi semua kemungkinan volume paru-paru dan mengevaluasi fungsi pernapasan.
  5. Bronkoskopi. Untuk ini, alat khusus dimasukkan ke dalam bronkus, menilai kondisinya dari dalam dan mengambil sampel untuk dianalisis.
  6. Biopsi. Untuk belajar diambil sepotong kecil jaringan yang rusak. Metode ini digunakan sebagai upaya terakhir, jika diagnosis tidak dapat ditegakkan dengan metode sebelumnya.

Selain itu, analisis dahak dan tes lain dapat ditentukan.

Pengobatan alveolitis fibrosing

Ketika diagnosis alveolitis fibrosing dibuat, pengobatan diresepkan segera. Menyingkirkan penyakit sama sekali tidak mungkin. Karena itu, tujuan terapi adalah untuk meringankan gejala, memperlambat perjalanan penyakit, meningkatkan kualitas hidup.

Terapi kompleks termasuk terapi obat, dukungan psikologis, serta program rehabilitasi yang mencakup aktivitas fisik dan gaya hidup yang tepat.

Obat antiinflamasi dan anti fibrotik, imunosupresan, dan kombinasinya diresepkan. Selain itu, bronkodilator, preparat kalium, piridoksin dapat diresepkan. Hasil yang baik diperoleh dengan terapi oksigen. Karena penyakit virus memperburuk kondisi pasien, pasien divaksinasi influenza dan pneumokokus.

Pengobatan radikal adalah transplantasi paru-paru. Indikasi untuk itu adalah tingkat alveolitis yang parah, terutama dalam kombinasi dengan patologi paru lainnya.

Prognosis dan pencegahan

Alveolitis fibrosing idiopatik tidak dapat sepenuhnya dikalahkan, Anda hanya dapat secara signifikan memperbaiki kondisinya. Setelah perawatan, remisi terjadi, tetapi cepat atau lambat penyakit muncul kembali. Terapi teratur dapat meningkatkan harapan hidup. Jika Anda tidak mengobati penyakit sama sekali, maka pasien akan hidup maksimal lima tahun.

Bentuk toksik dan alergi dari penyakit ini memiliki prognosis yang lebih baik daripada idiopatik. Jika kita memulai pengobatan pada tahap awal dan mengisolasi pasien dari faktor penyebab kondisi tersebut, maka kemunduran patologi dapat terjadi. Dalam hal ini, pasien akan tetap terdaftar dengan ahli paru, ahli alergi dan ahli patologi pekerjaan, secara teratur menjalani pemeriksaan pencegahan.

Pencegahan alveolitis fibrosing adalah gaya hidup sehat. Ini harus menghentikan kebiasaan buruk - terutama merokok, makan dengan benar. Hindari faktor risiko. Jika pekerjaan itu terkait dengan paparan terhadap kayu, debu logam, bahan kimia, maka Anda perlu menjaga perlindungan saluran pernapasan dari masuknya.

Kekebalan yang kuat akan mencegah terjadinya infeksi, termasuk infeksi paru-paru, yang memicu munculnya alveolitis. Jika ada penyakit refluks gastroesofagus, harus diobati, serta penyakit lainnya.

Tentu saja, tidak ada tindakan pencegahan yang akan memberikan jaminan mutlak bahwa seseorang tidak akan mendapatkan alveolitis fibrosa. Namun, harus diingat bahwa patologi ini sangat jarang. Dan jika Anda menjalani gaya hidup yang benar, hati-hati memantau kesehatan Anda, terutama ketika Anda mencapai usia risiko (setelah 50 tahun), dan dengan sedikit penyimpangan jangan mengobati sendiri, tetapi pergi ke dokter, yaitu, ada semua kemungkinan untuk menghindari masalah besar.

Halo, saya penulis dan pakar situs dengan pendidikan kedokteran. Saya menulis ulasan untuk berbagai produk dan persiapan.

Artikel Lain Tentang Laringitis