Alveolitis fibrosing idiopatik - gejala dan pengobatan

Sinusitis

Transisi cepat di halaman

Alveolitis fibrosing idiopatik, atau asfiksia lambat

Penyakit ini termasuk dalam proses patologis interstitial yang terjadi di jaringan paru-paru. Untuk presentasi materi yang lebih jelas, kami akan dengan sederhana dan jelas menggambarkan apa interstitium itu, dan "dengan apa yang dimakannya."

Jaringan pengantara, atau "pekerja adegan"

Diketahui bahwa manusia bernapas paru-paru. Mereka diperlukan untuk berolahraga sel yang tepat, yaitu respirasi jaringan. Untuk proses vital, kita membutuhkan oksigen, yaitu darah, seperti jaringan transportasi, dan dikirim ke mana-mana. Setelah molekul oksigen ditemukan, protein pembawa dalam kombinasi dengan besi (hemoglobin) menerima "produk kembali" - karbon dioksida, yang ditukar dengan oksigen di paru-paru.

Karena semua sel tubuh secara konstan membutuhkan oksigen, paru-paru kita bekerja, "tidak bekerja tangan mereka", siang dan malam. Pertukaran gas terjadi di alveoli, atau unit fungsional-fungsional jaringan paru-paru. Jika kita bicarakan, maka paru-paru kita menyerupai spons besar dari sejumlah besar gelembung berdinding tipis berwarna merah muda.

  • Di dinding-dinding gelembung inilah, di satu sisi, aliran udara yang dihirup mengalir, dan di sisi lain dari membran semipermeabel, aliran darah, yang jenuh dengan oksigen dan melepaskan asam karbonat ke udara yang dihembuskan.

Luas alveoli sangat besar: jika Anda meluruskan paru-paru seseorang menjadi satu permukaan besar, maka luasnya akan kira-kira sama dengan luas lapangan basket.

Tetapi bagaimanapun juga, setiap jaringan yang berfungsi harus diatur secara struktural, yaitu memiliki kerangka. Bayangkan dalam organ gereja yang besar ada ratusan dan ribuan pipa, katup, bulu untuk pasokan udara, manual, register, sistem batang, katup, dan pengungkit yang rumit - tetapi tidak ada perancah pendukung tempat seluruh struktur dipasang. Dalam hal ini, ia bukan lagi raja alat musik, tetapi hanya gudang suku cadang.

Karena itu, di mana-mana, baik itu paru-paru, hati, atau limpa, ada jaringan yang berfungsi, atau parenkim, dan kerangka pendukungnya adalah stroma. Kadang-kadang jaringan pendukung disebut interstitial, atau interstitial, karena terletak di antara sel-sel yang berfungsi, mendukung mereka di ruang angkasa.

  • Di jaringan interstisial yang lewat pembuluh, saraf otonom (jika perlu), kapiler limfatik diatur. Singkatnya, interstitium adalah "rumah tangga" internal dari setiap organ yang dapat "tidak diperlihatkan kepada tamu".

Dulu dianggap bahwa jaringan pendukung ikat tidak mengambil bagian aktif dalam pekerjaan organ, dan fungsinya sama di mana-mana. Tetapi kemudian ternyata proses kompleks terjadi di interstitium, jaringan pendukung dapat mengambil bagian dalam proses kekebalan tubuh, merespons penyakit pada organ itu sendiri.

Akhirnya, interstitium dapat tumbuh, menebal, dan merugikan jaringan kerja. Proses ini disebut sclerosis, atau fibrosis. Kadang-kadang proses ini disebut sirosis, dari kata Latin cirrus - jaringan, karena stroma sering memiliki struktur reticular, lobular. Jadi ada diagnosa sirosis hati dan paru-paru.

Sekarang kita sudah hampir menjelaskan topik artikel kita. Apa itu alveolitis fibrosing idiopatik paru-paru?

Alveolitis fibros idiopatik - apa itu?

Alveolitis fibrosing idiopatik adalah penyakit paru-paru yang bersifat inflamasi. Akhir kata "-it", seperti biasa, dengan fasih memberikan kesaksian tentang hal ini. Peradangan mempengaruhi terminal, bagian dalam paru-paru - alveoli itu sendiri, di mana pertukaran gas terjadi.

Konsekuensi dari peradangan ini adalah proliferasi jaringan ikat dengan perkembangan fibrosis, yang mengurangi kapasitas pernapasan paru-paru, karena di tempat di mana proses pernapasan terjadi, secara kasar, bekas luka terjadi. Dan istilah "idiopatik" menunjukkan bahwa dokter masih tidak tahu untuk alasan apa ini terjadi.

Sebenarnya, semua kegelisahan para ahli paru berasal dari fakta bahwa kegagalan pernafasan yang terbatas berkembang dengan penyakit ini, yang tidak terjadi, misalnya, dengan radang bronkus (bronkitis). Dengan bronkitis, sesak napas dan kurangnya udara terjadi karena penyumbatan - penyempitan lumen saluran napas. Mereka dapat kejang, tersumbat dengan dahak, tetapi jika lumennya dipulihkan, udara akan mencapai jaringan alveolar tanpa hambatan, dan fungsi pernapasan akan pulih sepenuhnya.

Dengan alveoli fibrosing, proses inflamasi merusak alveoli, dan bahkan dengan ventilasi terbaik, kegagalan pernapasan berlanjut, yang tidak dapat diperbaiki. Patologi ini disebut "Penyakit Hamman - Kaya", "sindrom Schedding".

Penyakit ini telah dikenal sejak 1935, ketika Rich dan Hammen menggambarkan empat kasus penyakit yang tidak diketahui dan tidak menular. Semua pasien meninggal dengan cepat setelah enam bulan sejak awal pengamatan, dari kegagalan pernapasan progresif. Tapi, mungkin, "bel pertama" berbunyi lebih awal: dokter Jerman Rindfleish (yang diterjemahkan sebagai "daging sapi"), pada tahun 1897 menggambarkan sesuatu yang serupa, dan bahkan menyarankan nama - sirosis kistik paru-paru.

Terjadinya ELISA (idiopatik fibrosing alveolitis paru-paru), rata-rata, dari 3 hingga 20 kasus per 100 ribu populasi. Secara total, kelompok penyakit paru-paru interstitial, selain dia, mencakup lebih dari 100 penyakit yang berbeda.

Penyebab dan perkembangan, atau etiologi dan patogenesis

Seperti disebutkan di atas, belum ada yang konkret yang ditemukan. Oleh karena itu, berbagai hipotesis diverifikasi secara berkala. Sebuah teori herediter sedang dipelajari, partisipasi berbagai virus dalam perkembangan penyakit ini. Studi telah dilakukan pada pengembangan penyakit ini dengan latar belakang patologi pekerjaan (pneumoconiosis, asbestosis).

Sebuah respon imun interstisial dipelajari: dianggap sebagai reaksi hipergik khusus. Namun sejauh ini, tidak ada yang konkret telah ditemukan. Genetik dan turunan penyakit ini bukan.

Keruntuhan yang persis sama mengalami semua upaya untuk menciptakan gambaran patogenesis atau perkembangan penyakit yang koheren. Bukan rahasia lagi bahwa ini dapat membantu untuk "menemukan kunci" dan alasannya. Namun sejauh ini, seperti empat puluh tahun yang lalu, tidak ada hipotesis yang ada yang dapat sepenuhnya, atau setidaknya, dengan percaya diri menjelaskan mengapa fibrosis berkembang terus, dan pengembangan kolagen (yaitu, jaringan ikat) tidak berhenti, pasti mengarah pada kematian pasien. Namun, pada tahap akhir penyakit.

Dapat dipercaya bahwa sel-sel imun terlibat dalam pembentukan kolagen dan proses penggantian permanen jaringan alveolar: ini adalah makrofag alveolar, berbagai jenis neutrofil, eosinofil, limfosit T, sel mast.

Tetapi apa yang harus dikatakan, heterogenitas data ada dalam kaitannya dengan ELISA di hampir semua hal. Dengan demikian, buku rujukan dan buku referensi domestik (Putov, 1988) memberikan bukti bahwa wanita menderita dua kali lebih sering daripada pria. Namun, data asing (Johnston et al., 1997), menunjukkan yang sebaliknya: rasio pria dan wanita dengan penyakit ini, sebaliknya, mendukung pria: hingga 1,7: 1.

Tentang formulir ELISA

Agar Anda benar-benar memahami keparahan dan perjalanan alveolitis idiopatik yang tak terhindarkan - Anda bisa menyebutkan nama opsi untuk jalurnya. Ada beberapa bentuk ELISA berikut:

  • Bentuk akut (10%). Kematian terjadi dari 6 bulan hingga 2 tahun (yang sebanding dengan tumor paling ganas), dan dari munculnya gejala pertama;
  • Bentuk kronis (sekitar 70%). Pasien hidup 5-6 tahun, lalu mati. Tentu saja, bentuk ini dapat disebut "kronis" secara kondisional;
  • Opsi berulang (17%). Ini ditandai dengan pergantian eksaserbasi - remisi, yang hanya memperburuk perjalanan dan "menguras" organisme.

Mereka tidak menambah waktu untuk hidup: istilah rata-rata yang diberikan kepada pasien adalah tiga, maksimum empat tahun.

Namun, dengan perawatan yang tepat dan diagnosis dini, Anda dapat memperpanjang usia hingga 20 tahun. Jika debut penyakit muncul pada usia 60, ini adalah hasil yang sangat bagus.

Gejala alveolitis fibrosing idiopatik

Seperti dalam kasus sarkoidosis paru, gejala alveolitis fibrosing idiopatik adalah serangkaian keluhan dan tanda yang tidak spesifik yang dapat terjadi dengan sejumlah besar penyakit, dan bukan hanya sistem bronkopulmoner.

Paling sering, debut penyakit terjadi antara usia 38 hingga 70 tahun, namun para peneliti modern lebih cenderung percaya bahwa penyakit ini lebih sering terjadi pada pria daripada pada wanita, tetapi keuntungannya tidak terlalu besar.

  • Keluhan utama adalah batuk yang tidak produktif atau sama sekali tidak produktif (yaitu, tanpa keluarnya dahak), dan meningkatnya sesak napas.

Alveolitis fibrosing idiopatik mulai terasa, tetapi setelah beberapa tahun, sesak napas mencapai tingkat yang sangat kuat, yang mengarah pada ketidakmampuan pasien, dan kematian yang menyakitkan akibat mati lemas.

Gejala "strategis" yang khas adalah penurunan aktivitas pasien yang stabil, dan transisi ke gaya hidup pasif. Jadi, pasien berhenti berolahraga, kemudian mulai menggunakan lift, lalu tidak meninggalkan rumah, dll., Dan semua ini disebabkan oleh kurangnya udara, yang kemudian dimulai dengan sedikit tenaga fisik. Perkembangan asfiksia terkait dengan gangguan peredaran darah di paru-paru.

Ada tanda-tanda "jantung paru" (cor pulmonale): sianosis difus abu-abu, menyebar ke seluruh tubuh, pembengkakan pembuluh darah leher (kesulitan dalam aliran darah dari paru-paru), gagal jantung, edema.

Alveolitis fibrosing idiopatik juga dapat terjadi dengan kerusakan pada sendi, terjadinya nyeri otot. Pasien mengalami penurunan berat badan, dan kelemahan umum muncul. Sebagai aturan, pikiran pertama bahwa "sesuatu tidak sesuai dengan paru-paru" muncul bukan ketika batuk terjadi (terutama karena tidak pernah menyakitkan), tetapi ketika gejala dispnea terjadi, yang segera menjadi sahabat tetap. Inilah yang memunculkan spirography dan pemeriksaan pasien.

Selama pendengaran - karakteristik auskultasi adalah krepitus, yang menyerupai "cellophane crackling"

Diagnosis ELISA

Diagnosis alveolitis fibrosing idiopatik juga didasarkan pada metode nonspesifik. Tes laboratorium biasanya tidak informatif dan tidak membawa informasi, mungkin, dengan pengecualian penentuan protein surfaktan. Surfaktan adalah "pelumas" dari jaringan alveolar sehingga gelembung tidak saling menempel. Ketika permeabilitas alveolitis membran meningkat, dan protein ini dapat dideteksi dalam darah.

  • Radiografi

Metode diagnostik yang penting tetap radiografi paru-paru, di mana keuntungan dari komponen reticular atau reticular ditentukan, penurunan pola paru yang jelas, penurunan transparansi. Secara bertahap, sebuah fenomena yang disebut "kaca buram" muncul, pengerasan komponen interstisial terjadi, dan muncul struktur berat yang mengarah pada penampilan "paru-paru seluler".

Fenomena klinis dan radiologis ini mencerminkan penghancuran bertahap jaringan alveolar, dan penggantiannya dengan rongga yang terdiri dari massa berserat yang menebal, yang sama sekali tidak bisa bernapas: alveoli dihancurkan, dan tidak ada yang bernapas.

Saat ini, metode investigasi yang paling informatif adalah CT paru resolusi tinggi (X-ray computed tomography) paru-paru. Di atasnya bahwa fenomena "kaca buram" dan pencerahan kistik, yang mencirikan penampilan "paru-paru seluler", sangat terlihat.

  • Pemeriksaan pernapasan fungsional (spirography)

Ini adalah spirografi yang memungkinkan pasien untuk dibagi ke dalam kelas dan derajat perjalanan penyakit yang berbeda, karena ini menunjukkan dengan baik keadaan jaringan alveolar. Ini adalah metode bantu, tetapi perlu.

  • Bronkoskopi dengan biopsi. Ini tidak digunakan secara khusus, karena dimungkinkan untuk menilai tingkat aktivitas inflamasi dengan metode lain.

Pengobatan alveolitis fibrosing idiopatik

Karena berbagai sel imun ambil bagian dalam patogenesis ELISA, pengobatan alveolitis fibrosing idiopatik paru-paru dilakukan dengan persiapan yang memengaruhi sistem kekebalan. Ini termasuk:

  • Hormon glukokortikosteroid: prednison, dengan penurunan dosis secara bertahap.
  • Sitostatik dan imunosupresan. Ini adalah azathioprine ("Imuran"), cyclophosphamide, penicillamine ("Kuprenil"). Penicillamine mengurangi sintesis kolagen, yang mempengaruhi pertukaran tembaga. Tembaga dibutuhkan untuk "ikatan silang" molekul kolagen, yang membuatnya tidak larut.

Efektivitas pengobatan dengan obat-obatan ini menjadi jelas tidak lebih awal dari 6 bulan setelah dimulainya penggunaan.

  • Kolkisin Ini dianggap sebagai obat anti-asam urat, tetapi aksinya didasarkan pada penurunan migrasi neutrofil, yang berperan aktif dalam sintesis jaringan ikat.

Perawatan sebelumnya dimulai, semakin tinggi kemungkinan tingkat kelangsungan hidup lima tahun. Demikianlah keberhasilan sederhana dalam mengobati penyakit ini.

Dengan proses inflamasi aktif, Anda perlu membersihkan darah dari kompleks imun. Ini dilakukan dengan menggunakan plasmapheresis.

Prognosis pengobatan ELISA

Penyakit ini adalah salah satu yang paling merugikan dari semua lesi kronis pada sistem bronkopulmoner.

Dari saat diagnosis klinis, itu adalah 3-5 tahun. Menurut penelitian BTS yang terkenal, 50% dari semua pasien dengan diagnosis ini meninggal dalam 5 tahun. Tentu saja, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun agak lebih tinggi dengan diagnosis dini, jelas. Paling sering, penyebab kematian adalah defisiensi pernapasan (38%) dan jantung (14%).

Yang memperumit situasi adalah fakta bahwa, dengan latar belakang alveolitis fibrosing idiopatik, semua jenis kanker paru-paru berkembang dengan baik. Seringkali ada sel raksasa dan kanker bronchoalveolar, karsinoma sel skuamosa, adenokarsinoma. Dapat dikatakan bahwa kehadiran alveolitis adalah "faktor risiko" untuk perkembangan kanker paru-paru.

Situasi unik muncul, dan, mungkin, situasi paradoks: dengan koeksistensi kanker paru-paru dengan latar belakang alveolitis, penyakit ini dapat disembuhkan, dan ELISA sendiri, sebagai penyakit latar belakang, masih dianggap tidak dapat disembuhkan.

Namun, jangan putus asa. Di tempat metode pengobatan klasik datang teknologi sel. Penggunaan sel punca dapat membantu menghentikan fibrosis, dan ada kemungkinan bahwa jaringan yang sehat hanya akan muncul di tempat "paru-paru seluler". Anda juga perlu mengingat tentang teknik ini, sebagai transplantasi paru-paru.

Dan akhirnya, waktunya tidak jauh ketika pasien dapat menggunakan paru-paru buatan eksternal. Lagi pula, sudah ada jantung buatan, pankreas buatan, mengapa tidak membuat paru-paru buatan?

Alveolitis fibrosing idiopatik

Alveolitis fibrosing idiopatik (Hemmen's syndrome - Kaya, pneumofibrosis difus interstisial, displasia fibrosa paru-paru, sindrom Skadding) adalah penyakit paru-paru yang ditandai dengan kerusakan difus jaringan paru-paru interstitial, yang menyebabkan perkembangan fibrosis paru, jantung paru, dan gagal napas.

Dalam mekanisme patologis ada beberapa proses yang saling terkait:

  • pembengkakan jaringan interstitial;
  • alveolitis (radang alveoli);
  • fibrosis interstitial.

Penyakit ini jarang - 8-10 kasus per 100.000 orang. Namun, dalam beberapa tahun terakhir telah terjadi sedikit peningkatan dalam kejadian alveolitis fibrosing idiopatik. Hal ini disebabkan oleh peningkatan yang nyata dalam kasus penyakit dan peningkatan dalam diagnosis patologi paru ini.

Penyebab dan faktor risiko

Saat ini, penyebab pasti alveolitis fibrosing idiopatik belum ditetapkan. Diasumsikan bahwa faktor-faktor berikut mungkin berperan:

  • kecenderungan genetik;
  • infeksi virus tertentu (sitomegalovirus, adenovirus, virus hepatitis C, virus herpes simpleks);
  • gangguan autoimun.

Diketahui bahwa beberapa faktor geografis, domestik, lingkungan dan pekerjaan dapat mempengaruhi kejadian tersebut. Alveolitis fibros idiopatik lebih sering didiagnosis pada populasi berikut:

  • perokok;
  • pekerja yang bersentuhan dengan silikat, logam, asbes atau debu kayu;
  • petani burung.

Bentuk penyakitnya

Menurut kursus klinis, bentuk berikut dari alveolitis fibrosing idiopatik dibedakan:

  • pneumonia interstitial non-spesifik;
  • pneumonia interstitial akut;
  • pneumonia interstisial deskuamatif;
  • pneumonia interstitial umum.

Tahap penyakit

Sesuai dengan fitur dari proses inflamasi, tiga tahap alveolitis fibrosing idiopatik dibedakan:

  1. Pedas Kekalahan epitel dan kapiler alveolar diamati, formasi membran hialin terbentuk, yang tidak memungkinkan jaringan alveolar berkembang bebas selama inhalasi.
  2. Kronis Kolagen disimpan dalam alveoli, jaringan fibrosa interstitial diganti.
  3. Terminal. Jaringan berserat hampir sepenuhnya menggantikan jaringan alveoli dan kapiler. Di paru-paru ada beberapa formasi kavitasi, dengan hasil yang menyerupai sarang lebah. Pertukaran gas terganggu secara signifikan, gagal napas meningkat, yang akhirnya menyebabkan kematian pasien.
Alveolitis fibrosing idiopatik terus berkembang, dan dengan tidak adanya terapi yang tepat, kematian terjadi dalam 3-4 tahun sejak timbulnya gejala pertama penyakit.

Gejala

Alveolitis fibros idiopatik berkembang secara bertahap dan agak lambat. Gejala pertama penyakit ini adalah sesak napas. Awalnya, ini sedikit diekspresikan dan terjadi hanya dengan latar belakang aktivitas fisik. Pada tahap ini, pasien biasanya tidak pergi ke dokter, percaya bahwa malaise tidak berhubungan dengan penyakit, tetapi karena alasan lain (kelebihan berat badan, terlalu banyak pekerjaan). Menurut statistik, dari saat tanda-tanda pertama penyakit ke ahli paru biasanya melewati 3 hingga 24 bulan. Pada saat ini, sesak napas sudah terjadi pada beban minimum, dan kadang-kadang bahkan terjadi saat istirahat. Gejala lain dari penyakit muncul:

  • batuk tidak produktif;
  • nyeri dada, tidak memungkinkan untuk mengambil napas dalam-dalam;
  • kelemahan parah;
  • penurunan berat badan;
  • demam;
  • nyeri pada persendian dan otot;
  • perubahan karakteristik pada falang kuku (gejala stik drum);
  • sianosis kulit dan selaput lendir.

Pada tahap akhir dari alveolitis fibrosing idiopatik pada pasien, gejala gagal napas kronis dan jantung ventrikel kanan berkembang dengan cepat:

  • pembengkakan;
  • pembengkakan vena leher;
  • sianosis difus;
  • cachexia.

Edema paru sering terjadi pada tahap penyakit ini.

Diagnostik

Diagnosis alveolitis fibrosing idiopatik dimulai dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien. Ketika auskultasi paru-paru dan jantung menarik perhatian pada diri mereka sendiri:

  • nada jantung yang teredam;
  • takikardia;
  • mengi kering di paru-paru dengan latar belakang sulit bernapas;
  • gejala "cod cellophane" (krepitus).
Alveolitis fibrosing idiopatik jarang terjadi - 8-10 kasus per 100.000 orang.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis, pemeriksaan dilakukan, program yang meliputi:

  • tes darah umum dan biokimia;
  • Sinar-X;
  • computed tomography;
  • spirometri;
  • flowmetry puncak;
  • elektrokardiografi;
  • bronkoskopi;
  • biopsi paru-paru terbuka diikuti dengan analisis histologis dari bahan yang diperoleh.

Perawatan

Tujuan utama dari pengobatan alveolitis fibrosing idiopatik:

  • memperlambat proses penggantian fibrosa dari jaringan paru interstitial;
  • meningkatkan kualitas hidup pasien.

Rejimen pengobatan meliputi:

  • obat antiinflamasi (kortikosteroid, sitostatika);
  • antioksidan;
  • obat antifibrosis (colchicine, penicillamine);
  • bronkodilator;
  • antikoagulan;
  • terapi oksigen.

Indikasi untuk transplantasi paru adalah:

  • penurunan kapasitas paru-paru di bawah 70%;
  • irama dan gangguan laju pernapasan;
  • hipoksemia berat;
  • penurunan kapasitas paru difus.
Alveolitis fibrosing idiopatik lebih sering didiagnosis pada perokok, pekerja yang bersentuhan dengan silikat, logam, asbes atau debu kayu, petani terlibat dalam pengembangbiakan burung.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi

Komplikasi utama alveolitis fibrosing idiopatik:

  • hipertensi paru;
  • kegagalan pernapasan;
  • sering pneumonia bakteri;
  • kanker paru-paru

Ramalan

Prognosis untuk alveolitis fibrosing idiopatik selalu serius. Penyakit ini terus berkembang, yang menyebabkan kematian pasien. Dengan tidak adanya terapi yang tepat, kematian terjadi dalam 3-4 tahun sejak gejala pertama penyakit muncul. Dengan respons yang baik terhadap terapi, harapan hidup meningkat menjadi 10 tahun. Persentase kelangsungan hidup 5 tahun setelah transplantasi paru adalah 50-60%.

Pencegahan

Pencegahan alveolitis fibrosing idiopatik terdiri dari kegiatan berikut:

  • berhenti merokok;
  • pengobatan infeksi virus yang tepat waktu dan memadai;
  • pencegahan kontak yang lama dengan bahaya di tempat kerja (misalnya, silikat, asbes atau debu logam).

Alveolitis fibrosing idiopatik

. atau: Fibrosis paru idiopatik, sindrom Hammen-Rich, pneumonia interstitial idiopatik (pneumonitis), ELISA

Alveolitis fibrosing idiopatik adalah penyakit paru-paru yang ditandai dengan perkembangan proses inflamasi di dinding alveoli (gelembung pernapasan di mana pertukaran gas terjadi) dan jaringan interstisial sekitarnya (jaringan ikat yang membentuk kerangka pendukung semua organ) dengan transisi ke fibrosis berikutnya (pemadatan jaringan paru, penggantiannya). jaringan ikat) dan terjadinya gagal napas progresif. ELISA biasanya terjadi setelah 40 tahun, lebih sering pada perokok. Penyakit ini ditandai dengan perjalanan progresif dengan hilangnya fungsi paru-paru yang tidak dapat disembuhkan, sangat memperpendek usia pasien.

Gejala alveolitis fibrosing idiopatik

  • Dispnea progresif adalah gejala utama penyakit ini. Sebagai aturan, ini pertama kali terjadi selama aktivitas fisik, meningkat seiring waktu, dan dicatat saat istirahat. Untuk waktu yang lama mungkin satu-satunya gejala penyakit.
  • Batuk - sering kering, kadang-kadang dengan sejumlah kecil dahak lendir.
  • Nyeri dada - seringkali bilateral, di bagian bawah paru-paru, memburuk dengan napas dalam-dalam.
  • Penurunan berat badan
  • Peningkatan suhu tubuh - dalam banyak kasus, suhu rendah (hingga 37,5 derajat). Dapat bertahan lama, tidak dihilangkan dengan pengobatan dengan antibiotik. Yang lebih jarang adalah timbulnya penyakit akut dengan kenaikan suhu tubuh hingga 38 ° C dan lebih tinggi.
  • Kelemahan umum, kelelahan cepat, penurunan kinerja.
  • Sianosis kulit - dengan perjalanan panjang atau akut.
  • Mengubah bentuk jari - penebalan karena pertumbuhan tulang, tonjolan pelat kuku (dengan perjalanan panjang).

Bentuk

Alasan

Penyebab ELISA tidak sepenuhnya dipahami. Diyakini bahwa dalam perkembangan penyakit ada kecenderungan genetik, yang diwujudkan dalam penyakit di bawah pengaruh berbagai faktor pemicu. Sebagai faktor awal dapat bertindak:

  • virus (misalnya, adenovirus, virus hepatitis C, HIV, virus Epstein-Barr, virus herpes);
  • bahaya lingkungan dan pekerjaan (kontak berkepanjangan dengan debu kayu dan logam, berbagai bahan kimia, seperti asbes, silikat);
  • merokok;
  • Gastroesophageal reflux disease (GERD) adalah masuknya isi lambung ke dalam bronkus dan paru-paru karena kelemahan sfingter esofagus bagian bawah. GERD telah ditemukan terkait dengan ELISA yang lebih parah dan kemungkinan penting dalam pengembangan penyakit ini.

Seorang ahli paru akan membantu dalam perawatan penyakit ini.

Diagnostik

  • Mengumpulkan keluhan (sesak napas progresif, batuk, nyeri dada, kelemahan umum, penurunan berat badan).
  • Pengambilan riwayat (history of the disease) - mempertanyakan bagaimana penyakit dimulai dan berkembang; mencari tahu kemungkinan penyebab penyakit (merokok, bahaya pekerjaan, infeksi virus di masa lalu).
  • Pemeriksaan umum (pemeriksaan kulit, dada, mendengarkan paru-paru menggunakan fonendoskop).
  • Analisis dahak.
  • Radiografi dada - tidak cukup informatif untuk diagnosis, tetapi memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi perubahan di paru-paru dan mencurigai ELISA.
  • Tomografi terkomputasi resolusi tinggi (HSCT) saat ini merupakan "standar emas" untuk diagnostik ELISA. Memungkinkan Anda untuk lebih akurat menentukan sifat perubahan di paru-paru.
  • Spirometri (spirography) adalah studi tentang fungsi respirasi eksternal. Memungkinkan Anda menilai jalan napas dari jalan napas dan kemampuan paru-paru untuk memuluskan.
  • Body plethysmography adalah metode untuk menilai fungsi respirasi eksternal, yang memungkinkan Anda untuk menentukan semua volume dan kapasitas paru-paru, termasuk yang tidak ditentukan oleh spirometri.
  • Bronkoskopi adalah metode yang memungkinkan memeriksa kondisi bronkus dari dalam menggunakan alat khusus (bronkoskop) yang dimasukkan ke dalam bronkus. Selama prosedur, pencucian diambil dari dinding bronkus dan alveoli (gelembung pernapasan di mana pertukaran gas dilakukan) untuk penelitian selanjutnya pada komposisi seluler. Selama studi, Anda dapat mengambil biopsi dari daerah yang terkena.
  • Biopsi - dapatkan sepotong kecil jaringan yang terkena untuk mempelajari komposisi selulernya. Sebagai aturan, biopsi diambil selama bronkoskopi tidak informatif, oleh karena itu, biopsi terbuka (bedah) dari jaringan paru-paru yang paling terpengaruh diindikasikan. Metode ini digunakan pada penyakit parah dan ketidakmungkinan diagnosis menurut studi di atas.
  • Konsultasi dengan terapis juga dimungkinkan.

Pengobatan alveolitis fibrosing idiopatik

  • Terapi anti-inflamasi:
    • hormon glukokortikosteroid;
    • sitostatika;
    • antioksidan.
  • Terapi antifibro - bertujuan mencegah pertumbuhan jaringan ikat (jaringan yang membentuk kerangka pendukung semua organ) di paru-paru.
  • Terapi yang bertujuan menghilangkan gejala:
    • bronkodilator (bronkus yang meluas) - ditujukan untuk memerangi sesak napas;
    • antikoagulan (pengencer darah) - dengan pembekuan darah yang berlebihan.
  • Terapi oksigen (inhalasi oksigen).
  • Transplantasi paru-paru.
  • Terapi untuk penyakit refluks gastroesofageal (GERD) adalah masuknya isi lambung ke dalam bronkus dan paru-paru karena kelemahan sfingter esofagus bagian bawah, dalam kombinasi dengan ELISA yang memiliki jalan yang lebih parah.

Komplikasi dan konsekuensi

Perawatan ELISA saat ini tidak sempurna. Ia hanya dapat memperlambat proses sampai batas tertentu dengan diagnosis dini.

Penyakit ini berkembang pada tingkat yang berbeda, akhirnya mengarah pada penurunan fungsi paru-paru yang parah.

Dalam kasus kursus agresif dengan peningkatan gejala yang cepat, harapan hidup adalah beberapa bulan. Dengan perjalanan penyakit yang lambat dan respons yang baik terhadap terapi, tingkat kelangsungan hidup adalah 10 tahun atau lebih.

  • kegagalan pernapasan (kekurangan oksigen dalam tubuh);
  • hipertensi pulmonal - peningkatan tekanan di arteri pulmonalis;
  • penyakit jantung paru kronis (gagal jantung yang disebabkan oleh proses patologis di paru-paru);
  • penambahan infeksi sekunder dengan perkembangan pneumonia (radang jaringan paru-paru);
  • kemungkinan transformasi menjadi kanker paru-paru.

Pencegahan alveolitis fibrosing idiopatik

  • Penghentian merokok.
  • Hindari kontak yang terlalu lama dengan bahaya lingkungan dan pekerjaan (dengan debu kayu dan logam, berbagai bahan kimia, seperti asbes, silikat).
  • Perawatan infeksi virus yang tepat waktu.

Opsional

Alveolitis fibrosing idiopatik adalah istilah kolektif yang menyatukan penyakit seperti fibrosis paru idiopatik dan sekelompok pneumonia interstitial idiopatik (pneumonitis).
Semuanya memiliki proses umum dan gejala klinis dalam tubuh, perbedaannya hanya pada tingkat mikro (sebagai bagian dari sel yang terlibat dalam proses patologis di paru-paru).

Istilah "idiopatik" menekankan fakta bahwa patologi ini terjadi karena alasan yang tidak diketahui.

Perubahan paru-paru selama ELISA melewati tiga tahap:

  • 1 - pembengkakan dinding alveoli dan jaringan interstitial;
  • 2 - radang dinding alveoli dan jaringan interstitial (alveolitis itu sendiri, pneumonia intresitif, atau pneumonitis);
  • 3 - penghancuran dinding alveoli, pemadatan jaringan paru-paru, penggantiannya dengan memperluas jaringan ikat. Tahap ini disebut "honeycomb lung", karena pada tahap ini dalam perkembangan penyakit paru-paru secara signifikan mengubah struktur mereka dan menyerupai honeycomb dalam struktur.
  • Sumber

1. Materi Kongres Nasional XXI tentang penyakit pernapasan, - Ufa, 2011.
2. Penyakit paru-paru interstitial, diedit oleh N.A. Mukhina. Penerbit "Litera", 2007.
3. Diagnosis penyakit pada organ dalam. Volume 3 - Diagnosis penyakit pernapasan, - Okorokov AN, Moskow, Literatur medis, 2008.
4. Pulmonologi. Rekomendasi klinis, - GEOTAR - Media, 2007.

Apa yang harus dilakukan dengan alveolitis fibros idiopatik?

  • Pilih ahli paru yang cocok
  • Lulus tes
  • Dapatkan perawatan dari dokter
  • Ikuti semua rekomendasi

ALVEOLIT PEMBUAT IDIKOPATIK

Tentang artikel ini

Penulis: Avdeeva O.E. Avdeev S.N. (FSBI "Lembaga Penelitian Pulmonologi" FMBA Rusia, Moskow), Chuchalin A.G.

Untuk kutipan: Avdeeva O.E., Avdeev S.N., Chuchalin A.G. ALVEOLIT FIBROZING IDIOPATHIC // BC. 1998. №4. P. 4

Artikel ini merangkum pengetahuan terkini tentang epidemiologi, etiologi dan patogenesis alveolitis fibrosik idiopatik, menyajikan secara rinci metode untuk mendiagnosis penyakit ini dan memberikan rekomendasi untuk pengobatannya.

Artikel ini merangkum pengetahuan terkini tentang epidemiologi, etiologi dan patogenesis alveolitis fibrosik idiopatik, menyajikan secara rinci metode untuk mendiagnosis penyakit ini dan memberikan rekomendasi untuk pengobatannya.

Ini adalah studi tentang penyakit, dan memberikan rekomendasi tentang pengobatan penyakit.

O.E. Avdeeva, S.N. Avdeev, A.G. Chuchalin
Lembaga Penelitian Pulmonologi Kementerian Kesehatan Federasi Rusia, Moskow

O. Ya Avdeeva, S.N. Avdeev, A.G. Chuchalin, Kementerian Kesehatan Federasi Rusia, Moskow

Dan penyakit paru-paru tersier (IZL) menempati hingga 10-15% dalam struktur semua penyakit paru-paru [21]. Ini termasuk lebih dari 130 penyakit etiologi yang diketahui dan tidak diketahui [9]. Salah satu penyakit yang paling umum dan secara prognostik tidak menguntungkan dari kelompok IZL adalah alveolitis fibrosing idiopatik (ELISA). ELISA ditandai oleh peradangan dan fibrosis interstitium paru dan ruang udara, disorganisasi unit struktural dan fungsional parenkim, yang mengarah pada pengembangan perubahan paru-paru restriktif, gangguan pertukaran gas, kegagalan pernapasan progresif dan akhirnya kematian pasien [22].
Dipercayai bahwa penyebutan pertama dari penyakit ini berhubungan dengan 1935, ketika L. Hamman dan A. Rich [34] menggambarkan 4 pasien dengan kegagalan pernapasan progresif cepat yang meninggal dalam waktu 6 bulan sejak timbulnya penyakit. Pada otopsi, fibrosis paru yang menyebar luas telah terdeteksi, dan penulis menyebut penyakit ini “fibrosis paru interstisial difus akut”. Untuk waktu yang lama, penyakit kronis telah disebut sindrom Hammen-Rich, tetapi dalam dekade terakhir sindrom ini telah dikaitkan dengan hanya satu bentuk ELISA - pneumonia interstitial akut progresif cepat atau akut [16]. Mungkin penulis pertama yang menggambarkan penyakit itu adalah dokter Jerman G. Rindfleisch (1897), yang mengusulkan istilah "cystic cirrhosis" untuknya.
Istilah "fibrosing alveolitis", yang diusulkan oleh J. Scadding pada tahun 1964, mencerminkan tanda-tanda utama utama penyakit: peradangan dan fibrosis. Istilah "alveolitis fibrosing idiopatik" [1], yang juga mencerminkan keutamaan dan sifat penyakit yang tidak jelas, adalah yang paling umum digunakan di negara kita. Sinonim untuk ELISA adalah fibrosis paru idiopatik, sebuah istilah yang paling umum digunakan dalam literatur Amerika [8], dan alveolitis fibrosing kriptogenik (alveolitis kriptogenik kriptogenik), yang telah menjadi lebih umum di Eropa, terutama di Inggris [22].
Sebagai sinonim lain untuk ELISA, istilah "pneumonia interstitial umum" baru-baru ini semakin banyak digunakan, yang mencerminkan substrat morfologis penyakit yang paling sering [18].

Selama dekade terakhir, beberapa studi epidemiologi tentang ELISA telah dilakukan di seluruh dunia [13, 12]. Tingkat prevalensi penyakit ini sangat bervariasi. Menurut D. Coultas et al. (1994), prevalensi penyakit di Amerika Serikat adalah 31,5 untuk pria dan 26,1 untuk wanita per 100 ribu populasi per tahun. Di Inggris, kejadian ELISA secara signifikan lebih rendah - 6 kasus per 100 ribu populasi per tahun [12]. Di Moravia dan Silesia, kejadian ELISA berkisar dari 4,1 hingga 27,6 kasus per 100 ribu populasi (V. Kolek., 1994). Antara 1979 dan 1988, kematian akibat alveolitis fibros kriptogenik meningkat 2 kali di Inggris dan Wales (masing-masing 336 dan 702 kasus per tahun). Tren serupa diamati di Australia, Skotlandia dan Kanada, sementara pada saat yang sama, tingkat kematian dari ELISA tidak banyak berubah di Selandia Baru, Amerika Serikat dan Jerman [13]. Di Jepang, angka kematian dari ELISA pada periode 1974 hingga 1985 berjumlah 3 kasus per 100 ribu orang per tahun (K. Iwai et al., 1994). Perbedaan-perbedaan dalam prevalensi dan kematian ELISA sangat sulit untuk ditafsirkan, karena didasarkan pada pendekatan yang berbeda untuk pengkodean penyakit dalam pendaftar nasional, perbedaan dalam kondisi lingkungan, tingkat diagnosis penyakit dan faktor-faktor lainnya. Selain itu, studi ELISA utama biasanya dilakukan di pusat-pusat paru khusus di mana pasien yang lebih muda dan lebih parah diamati, yang secara signifikan mendistorsi kecenderungan penyebaran dan perkembangan penyakit pada populasi umum [12].

Etiologi dan patogenesis

Terlepas dari keberadaan istilah "idiopatik" atau "kriptogenik" dalam judul penyakit, sekarang para peneliti secara aktif berusaha menemukan penyebab ELISA. Penyakit ini dianggap sebagai proses yang berlangsung dalam beberapa tahap: 1) kerusakan primer pada sel epitel dan / atau endotel parenkim paru dengan perkembangan reaksi inflamasi; 2) pemulihan struktur jaringan yang rusak dengan akumulasi sel mesenkimal dan pengembangan matriks ekstraselular / fibrosis yang berlebihan (M. Sheppard, W. Harrison, 1992).
Banyak penulis menganggap ELISA sebagai penyakit autoimun dengan perkembangan respon imun persisten di interstitium paru. Pola histologis dengan alveolitis fibros dengan latar belakang penyakit jaringan ikat difus (DZST) dan dengan ELISA hampir identik [7]. Teori autoimun didukung oleh seringnya hipergammaglobulinemia, sirkulasi kompleks imun, faktor reumatoid dan antinuklear [8]. Produksi imunoglobulin lokal yang terbukti dan pembentukan kompleks imun di paru-paru (A. Hance, 1988).
Dalam satu penelitian, W. Wallace et al. ditemukan di ELISA pada lebih dari 80% kasus, adanya plasma autoantibodi yang bersirkulasi pada protein jaringan paru dengan massa 70 - 90 kDa (W. Wallace et al., 1994). Sebuah studi imunohistokimia menunjukkan bahwa protein ini terlokalisasi pada sel epitel alveoli, yang mungkin menjadi target utama dalam serangan autoimun. Dalam penelitian selanjutnya, penulis yang sama menunjukkan identitas autoantigen ini terhadap molekul protein yang diekspresikan pada alveolosit tipe 2. Dalam studi G. Nacos et al. ditemukan bahwa kolagen asli juga dapat bertindak sebagai autoantigen: pada 81% pasien dengan ELISA, antibodi terhadap kolagen tipe I, II, III, dan IV dan pada rantai komponennya ditemukan, terlebih lagi, terlihat bahwa ada hubungan terbalik antara durasi perkembangan. penyakit dan kadar autoantibodi terhadap kolagen tipe I dan III.
Perkembangan reaksi terhadap autoantigen mungkin merupakan hasil dari peningkatan ekspresi mereka pada membran sel karena aksi agen perusak yang tidak diketahui: debu organik dan anorganik, obat-obatan, infeksi virus. Peran virus yang terlibat dalam patogenesis ELISA, mengklaim laten, virus "lambat". Peran virus hepatitis C (T. Ueda et al., 1992), adenovirus (K. Kuwado et al., 1997), virus Epstein-Barr (J. Egan et al. 1995) dibahas. Protein virus dapat meningkatkan reaksi peradangan dan perbaikan kronis, mengaktifkan produksi kolagen tipe I dan bertindak sebagai faktor transaktivasi, yaitu berinteraksi dengan gen yang mengatur pertumbuhan sel. Virus tidak hanya dapat bertindak sebagai pemicu utama untuk pengembangan kerusakan oleh ELISA, replikasi virus dalam jaringan yang sudah rusak dapat mempotensiasi perkembangan penyakit pada tahap selanjutnya.
Teori lain menganggap paparan faktor lingkungan dan pekerjaan sebagai penyebab penyakit. Dalam beberapa studi epidemiologi, hubungan ELISA dengan kontak profesional dengan logam dan debu kayu ditunjukkan. Dalam sebuah studi oleh R. Hubbard et al. penyakit yang paling sering berkembang pada individu yang memiliki riwayat pekerjaan profesional dengan kuningan, timah, baja, dan debu kayu [13]. Dalam karya penulis Jepang (K. Iwai et al., 1994), kecuali untuk mereka yang terlibat dalam produksi logam dan pengerjaan kayu, pelukis, karyawan binatu dan salon kecantikan, dan penata rambut memiliki risiko signifikan mengembangkan ELISA. Ketika membandingkan frekuensi pengembangan ELISA di antara sembilan wilayah di Inggris dan Wales, jumlah terbesar dari kasus penyakit ini diamati di Nottingham, daerah dengan industri yang paling maju (I. Johnston et al., 1990). Peran jenis debu anorganik lainnya tidak dikecualikan: asbes (E. Gaensler et al., 1991), debu silikat (E. Monso, 1990). Dalam penelitian terbesar hingga saat ini pada alveolitis fibrosing kriptogenik, yang dilakukan oleh British Thoracic Society (BTS), sekitar setengah dari semua pasien memiliki riwayat kontak dengan debu, sementara 87 pasien memiliki kontak dengan asbes [12].
Ada juga pandangan bahwa ada kecenderungan genetik untuk pengembangan fibrosis yang berlebihan di paru-paru sebagai respons terhadap kerusakan spesifik epitel (R. Lympany du R. Bois, 1997). Kehadiran bentuk keluarga penyakit (R. Bitterman et al., 1986) mendukung hipotesis ini. Kami mempelajari kecenderungan genetik untuk pengembangan penyakit paru-paru difus, yang didasarkan pada polimorfisme herediter gen yang mengkode protein yang terlibat dalam pemrosesan dan penyajian antigen ke limfosit-T. Penelitian telah difokuskan pada studi polimorfisme molekul yang dikodekan oleh gen MHC (kompleks histokompatibilitas utama), jadi D. Briggs et al. dalam skleroderma sistemik, sebuah asosiasi alveolitis fibrosing dengan kehadiran alel HLA-DR3 / DR52a dalam 45% kasus ditemukan, sedangkan pada kelompok kontrol faktor ini hadir dalam 6% (D. Briggs et al., 1991).
Mekanisme peradangan / fibrosis. Banyak sel yang ambil bagian dalam proses inflamasi dan perbaikan: makrofag alveolar, neutrofil, eosinofil, sel mast, dll. Dipercaya bahwa makrofag alveolar adalah sel sentral dari inflamasi pada alveolitis. Makrofag dapat melepaskan chemoattractants untuk neutrofil, termasuk leukotriene B4 dan interleukin-8 (R. herherack, 1991), faktor pertumbuhan (faktor pertumbuhan trombosit, faktor pertumbuhan mirip-insulin, faktor pertumbuhan seperti-1, mengubah faktor pertumbuhan-b, fibronektin (P. Vaillant et al., 1996), merangsang aktivitas sekretorik dari fibroblas dan neutrofil (R. Shaw et al., 1991), melepaskan radikal oksigen yang memainkan peran penting dalam kerusakan parenkim (R. Southorn et al. 1988). Neutrofil juga merupakan sel-sel efektor utama dalam ELISA, mereka bisa melepaskannya Faktor-faktor yang merusak seperti protease (collagenase, elastase), radikal oksigen (M. Sheppard, N. Harrison, 1992).Eosinofil, selain protease dan produk oksigen aktif, mengeluarkan zat sitotoksik spesifik: protein kationik eosinofilik, protein dasar yang besar, dll. (K. Fujimoto et al., 1995). Peran sel mast dalam proses fibrosis dipelajari, jumlah mereka di jaringan paru-paru secara dramatis meningkat di daerah fibrosis (A. Pesci et al., 1993), dalam cairan lavage pasien ELISA, ada peningkatan yang signifikan dalam produk sel mast: histamin dan tryptase (A. Walls et al., 1991). T-limfosit memiliki nilai tertentu. Pada pasien ELISA, penanda aktivasi sel T terdeteksi dalam darah, peningkatan IL-2 dalam serum darah (M. Shepard, N. Harrison, 1992), dan dalam cairan BAL - interferon-g (V. Robinson et al., 1990). Interferon-g mengaktifkan makrofag dan limfosit, merangsang ekspresi sel endotel dari molekul adhesi ICAM-1 dan ekspresi produk HLA-DR, dan mempengaruhi deposisi kolagen di interstitium (M. Shepard, N. Harrison, 1992). Kerusakan sel-sel epitel memiliki efek modulasi pada perkembangan jaringan ikat yang mendasari dan juga dapat menyebabkan perkembangan fibrosis (I. Adamson et al., 1991). Regenerasi sel epitel mampu menghasilkan faktor fibrogenik: mengubah faktor-b, faktor nekrosis tumor-a [7]. Reepithelization terjadi terutama karena alveolocytes tipe 2, yang merupakan salah satu fitur morfologis karakteristik alveolitis fibrosing (M. Sheppard, N. Harrison, 1992). Kontribusi proses ekstraseluler dalam peradangan pada ELISA dibahas, khususnya, nilai peningkatan permeabilitas epitel dan "berkeringat" komponen plasma dalam interstitium (R. Cherniack, 1991), perubahan komposisi komponen surfaktan (H. Hamm et al., 1996).

Gambaran histologis dengan ELISA heterogen. Dalam salah satu klasifikasi paling awal, A. Liebow mengidentifikasi lima jenis morfologi alveolitis fibrosing: pneumonia interstitial umum (UIP), pneumonia interstitial desquamatif (pneumonia interstitial desquamatif - DIP), pneumonia interstitial yang berhubungan dengan ritme bronchiolitic, yang merupakan kasus dari suatu sindroma radang sendi yang tidak sehat., pneumonia interstitial sel raksasa (pneumonia interstitial sel raksasa - GIP), pneumonia interstitial limfoid (limphoid interstitial pneumonia - LIP) [14]. Saat ini, hanya dua jenis pertama yang mempertahankan nilainya, sementara BIP sesuai dengan penyakit paru-paru yang independen dan baru-baru ini dideskripsikan - melenyapkan bronkiolitis dengan pneumonia terorganisir (G. Epler et al., 1985), LIP - dikaitkan dengan penyakit limfoproliferatif (D. Braggs et al., 1994), dan pola GIP paling sering terdeteksi pada pneumoconiosis dan penyakit paru-paru yang disebabkan oleh logam berat (D. Сugell, 1992). Pada saat yang sama, dalam dekade terakhir, klasifikasi morfologis telah dilengkapi oleh dua jenis pneumonia interstitial: pneumonia interstitial spesifik / fibrosis (pneumonia interstitial spesifik / fibrosis - NIP) [15] dan pneumonia interstitial akut (AIP) [16].
Pola histologis yang paling sering adalah pneumonia interstitial umum - UIP (sinonim: bentuk mural atau varian fibro-inflammatory campuran dari ELISA), yang membentuk sekitar 90% dari semua bentuk ELISA [4]. Pada tahap awal perkembangan penyakit, gambaran morfologis ditandai oleh edema dan infiltrasi kuat dinding alveoli dengan limfosit, monosit, sel plasma dan eosinofil. Seiring dengan peradangan, ada tanda-tanda fibrosis: fokus fibroblas secara aktif mensintesis kolagen (S. Kuhn et al., 1991), myofibroblast, yang kontraktilitasnya dapat memainkan peran tertentu dalam pembentukan kembali parenkim paru-paru (K. Adler et al. 1989). Seringkali, terutama dengan latar belakang DZST, ada tanda-tanda hiperplasia fokal dari jaringan limfoid [7]. Pada tahap lanjut penyakit, struktur normal parenkim digantikan oleh jaringan ikat kasar, di mana ruang udara yang diperluas kistik berjajar, dilapisi dengan bagian dalam dengan epitel bronkolar hiperplastik atau alveolar kuboidal, alveolarosit tipe 1 digantikan oleh alveolosit tipe 2, sel-sel dengan sel alveol dari sel-sel yang muncul sebagai sel dari sel-sel yang berasal dari sel-sel dari sel-sel. Di bidang fibrosis, sel-sel inflamasi mungkin ada, tetapi jumlahnya tidak diucapkan seperti pada tahap awal. Juga, hiperplasia otot reaktif sering ditemukan di bidang fibrosis, asal mula hiperplastik myocytes kemungkinan besar memiliki koneksi dengan bronkiolus atau pembuluh darah kecil, dan tidak dengan myofibroblast dari jaringan ikat muda [7]. Mucine, protein detritus, kristal kolesterol, makrofag dan sel-sel lain dapat ditemukan di dalam alveoli yang berubah. Dinding pembuluh darah secara signifikan menebal di bidang bidang fibrosa dan mungkin normal di jaringan paru-paru yang tidak terpengaruh. Perubahan makroskopis di paru-paru pada tahap selanjutnya ditandai dengan pemadatan dan kerutan pada jaringan paru-paru dan pembentukan "paru-paru seluler" (atas dasar ini, salah satu nama pertama penyakit ini adalah "sirosis kistik paru-paru";
G. Rindfleisch, 1897). Fibrosis terutama diucapkan di daerah subpleural dan menyerupai pita selebar beberapa sentimeter. Perubahan terbesar diekspresikan dalam segmen basal posterior [7]. Kekalahan pleura, berbeda dengan asbestosis, jarang terjadi. Jenis ELISA ini ditandai dengan prognosis yang buruk, mortalitas selama lima tahun melebihi 60% [3].
Pneumonia interstitial interstitial desquamative - DIP (sinonim - pola sel) menyumbang sekitar 5% ELISA. Tanda kardinal dari bentuk ini adalah isi dari sejumlah besar sel dalam lumen alveoli. Sebelumnya, diasumsikan bahwa tipe dasar sel adalah alveolosit yang didekamamasi, yang membentuk dasar untuk nama pola ini. Faktanya, populasi sel utama di dalam alveoli adalah makrofag [7]. Alveoli dilapisi dengan alveolosit hiperplastik tipe 2. Septa alveolar diinfiltrasi dengan limfosit, kadang-kadang dengan eosinofil, mungkin ada sedikit peningkatan isi sel mesenkhimal, tetapi fibrosis biasanya tidak terlalu terasa. Saat ini, pertanyaan apakah pneumonia deskuamatif adalah penyakit independen atau manifestasi awal ELISA (T. Hartman et al., 1996) masih belum sepenuhnya terselesaikan. Bentuk ELISA saat ini dibedakan oleh sensitivitas terhadap kortikosteroid dan prognosis yang baik, namun, perkembangan penyakit ke tahap "paru-paru seluler" kadang-kadang mungkin (V. Lipworth, 1987) [17]. Mortalitas pada pneumonia deskuamatif tidak melebihi 25% [3].
Acute interstitial pneumonia (AIP) pertama kali dijelaskan oleh L. Hamman dan A. Rich pada tahun 1935, tetapi hanya pada tahun 1986 diisolasi menjadi bentuk independen (A. Katzenstein 1986). Saat ini, hanya bentuk ELISA ini yang dapat disebut sebagai sindrom Hammen-Rich [7]. Sifat perubahan morfologis selama AIP cocok dengan gambaran kerusakan alveolar difus (kerusakan alveolar difus), yang diamati pada sindrom gangguan pernapasan dewasa. Pada fase awal, edema interstitial dari parenkim dan pembentukan membran hialin diamati, pada tahap akhir (biasanya setelah minggu kedua sejak timbulnya penyakit) - tanda-tanda intraalveolar dan / atau organisasi interstitial, biasanya terkait dengan proliferasi alveolosit tipe 2 (J. Olson, 1990). Temuan yang sering adalah pembekuan darah di arteri kecil. Penyakit ini ditandai dengan perjalanan fulminan, prognosisnya buruk, angka kematian mencapai 70%, meskipun dalam beberapa kasus parenkim paru diperbaiki tanpa efek residual dan angka kematian tidak melebihi 60% [18].
Pada tahun 1994, A. Katzenstein dan R. Fiorell menggambarkan subtipe ELISA baru, pneumonia / fibrosis interstitial spesifik (NIP) (sinonim - pneumonia tidak terklasifikasi). Gambaran morfologis berbeda dari semua varian alveolitis fibros yang diketahui. Formulir ini memakan waktu hingga 5% dalam struktur ELISA. Fitur utama NIP adalah homogenitas atau keseragaman gambar morfologis. Spektrum perubahan morfologis bervariasi dari peradangan terisolasi hingga fibrosis yang diucapkan, tetapi dibandingkan dengan, misalnya, UIP, di mana peradangan dan fibrosis dengan tingkat keparahan berbeda dan area parenkim utuh hidup berdampingan di berbagai wilayah parenkim pada saat ini terdapat peradangan / fibrosis pada satu tahap. pengembangan, mis. gambaran histologisnya homogen. Dalam beberapa kasus, makrofag terakumulasi dalam lumen alveoli, namun, dibandingkan dengan DIP, dengan pneumonia nonspesifik, fenomena ini tidak merata, distribusi tidak homogen, peradangan interstitial terjadi. Bentuk ELISA ditandai dengan kursus subakut, lebih dari 80% dengan NIP, regresi atau stabilisasi proses inflamasi diamati, mortalitas tidak melebihi 1 1 - 17% ([15], V. Cottin et al., 1997).

Gambaran klinis ELISA tidak memiliki tanda-tanda patognomonik. Penyakit ini paling umum terjadi pada pasien berusia 40 hingga 70 tahun. Ada dominasi penyakit pada pria, rasio jenis kelamin dalam studi terbesar adalah 1,9: 1 [3]; 1.7: 1 [12] untuk pria. Keluhan utama pasien adalah sesak napas dan batuk tidak produktif. Ketika penyakit berkembang, peningkatan dispnea diamati, hingga dan termasuk kecacatan total pasien: karena dispnea, pasien tidak dapat mengucapkan kalimat, kalimat, tidak dapat berjalan, atau melayani dirinya sendiri. Onset penyakit biasanya tidak terlihat, walaupun dalam beberapa kasus (hingga 20%) ELISA dapat dimulai dengan gejala akut, yang menunjukkan peran infeksi virus dalam asal-usul penyakit (J. Egan et al., 1997). Ketika penyakit berkembang agak lambat, pasien punya waktu untuk beradaptasi dengan sesak napas, secara bertahap mengurangi aktivitas mereka dan beralih ke gaya hidup yang lebih pasif. Sebagian besar pasien pada saat survei memiliki riwayat penyakit dengan durasi hingga 1 - 3 tahun. Kadang-kadang ada batuk produktif (dalam studi BTS - hingga 20,4%), bahkan tanda-tanda hipersekresi sputum, dan gejala ini dikaitkan dengan prognosis penyakit yang lebih buruk (N. Hiwatari et al., 1991). Demam tidak khas untuk ELISA. Gejala lain bisa berupa kelemahan umum, artralgia, mialgia, penurunan berat badan, perubahan falang kuku (dalam bentuk "stik drum"). Menurut penelitian BTS, artritis dan artralgia lebih sering terjadi pada wanita daripada pria (masing-masing pada 23,7 dan 16,6% kasus). Gejala "stik drum", sebaliknya, berlaku pada pria dan terjadi pada 40 - 72% (M. Johnson., 1997; R. Crystal, 1976). Fitur ini dikombinasikan dalam beberapa penelitian dengan prognosis yang lebih buruk (C. Smith, 1990), dan menurut T. Kanematsu et al. (1994), kehadiran pada pasien "stik drum" sesuai dengan gambaran histologis tertentu dari penyakit: di bidang fibrosis, proliferasi otot polos ditandai sering dicatat.
Fenomena auskultasi yang khas pada ELISA adalah krepitus, yang dibandingkan dengan "cellophane crackling" atau disebut sebagai wheezing "velcro". Kebanyakan mengi terdengar di divisi basal posterior, meskipun pada 1/5 dari semua kasus krepitus dapat terdengar di divisi atas (R. Bettencourt et al., 1994). Dibandingkan dengan krepitus pada penyakit lain (pneumonia, bronkiektasis, proses kongestif di paru-paru), krepitus pada ELISA lebih lunak (kresek halus) - kurang keras dan frekuensinya lebih tinggi, terdengar pada puncak inhalasi, yaitu pada saat inhalasi. dalam perjalanan fase inspirasi (R. Piirila, 1995). Kadang-kadang mungkin untuk mendengarkan krepitasi ekspirasi (lebih sering pada sepertiga kedua pernafasan), yang dapat menjadi tanda perkembangan penyakit (M. Walshaw et al., 1990). Suara kering dapat terdengar pada 5 - 10% pasien dan biasanya muncul bersamaan dengan bronkitis. Hingga 50% dari semua pasien memiliki takipia [20]. Ketika penyakit ini berkembang, tanda-tanda kegagalan pernapasan dan jantung paru muncul: sianosis abu-abu menyebar, peningkatan nada ke-2 arteri pulmonalis, takikardia, canter S3, pembengkakan pembuluh darah leher, edema perifer.
Tingkat kelangsungan hidup pasien dari saat diagnosis adalah 3-5 tahun rata-rata [8, 21]. Dalam studi BTS, 50% dari semua pasien ELISA meninggal dalam 5 tahun [12]. Prognosis secara signifikan lebih baik pada pasien dengan alveolitis fibros pada latar belakang DZST (S. Agusti et al. 1992; A. Wells et al. 1994). Prognosisnya juga agak lebih baik pada wanita, pada pasien yang lebih muda, dengan riwayat penyakit kurang dari 1 tahun ([27]; D. Schwartz et al., 1994). Penyebab paling umum dari kematian pasien adalah kegagalan pernafasan, sebagai konsekuensi alami dari perkembangan penyakit. Dalam studi R. Panos, yang ditujukan untuk analisis 550 kasus ELISA, kegagalan pernafasan dalam struktur kematian adalah 38,7%; Penyebab kematian lainnya adalah gagal jantung (14,4%), karsinoma bronkogenik (10,4%), penyakit jantung koroner (9,5%), tromboemboli arteri paru (3,4%), infeksi paru (2,8%) [21] Dalam studi BTS, kematian berhubungan langsung dengan ELISA pada 53% dari semua kasus, memiliki kemungkinan hubungan dengan ELISA pada 28% dan tidak terkait dengan ELISA pada 14% kasus, kanker paru-paru terdeteksi pada 12,6% dari semua pasien yang meninggal [12]. Pada latar belakang ELISA, pengembangan segala bentuk kanker paru adalah mungkin: karsinoma sel skuamosa dan adenokarsinoma adalah varian histologis yang paling sering [7], perkembangan karsinoma bronkalveolar, dan karsinoma sel raksasa dijelaskan [22]. Secara umum, risiko kanker paru-paru pada pasien AMDAL adalah 14 kali lebih tinggi daripada populasi umum pada usia yang sama, jenis kelamin, dan durasi merokok [21].
Tes laboratorium untuk ELISA biasanya tidak membawa informasi berharga. Hingga 70% pasien mengalami peningkatan ESR (rata-rata 38 mm / jam) (I. Johnston dkk., 1995), sebagian besar memiliki kompleks imun yang beredar (R. Dreisin dkk., 1978), 30% pasien mengalami peningkatan total kadar imunoglobulin, cukup sering hingga 41% mendeteksi cryoglobulin [8]. Sekitar 20-40% pasien dengan ELISA tanpa DZST bersamaan memiliki peningkatan titer faktor reumatoid dan antinuklear. Dalam studi BTS, faktor rheumatoid positif terdeteksi pada 19% pasien dan faktor antinuklear pada 26% [12]. Pada pasien dengan ELISA, kadar serum laktat dehidrogenase (LDH) biasanya meningkat (R. de Remee et al., 1968), sumber yang mungkin di antaranya adalah makrofag alveolar dan sel alveolar tipe 2 (K. Driscoll et al., 1990). Dalam satu penelitian, kadar LDH serum terkait erat dengan penanda lain dari aktivitas ELISA: jumlah neutrofil dan lavage eosinofil bronchoalveolar, dan penurunan LDH diamati dengan keberhasilan pengobatan penyakit (S. Matusiewicz et al., 1993).
Penanda aktivitas penyakit yang menjanjikan adalah tingkat serum protein surfaktan A dan D (protein urfaktan A dan D - SP-A dan SP-D) - glikoprotein utama surfaktan. Dalam kondisi peningkatan permeabilitas membran alveolar-kapiler dengan alveolitis aktif, terjadi peningkatan yang signifikan dalam serum SP-A dan SP-D (Y. Kuroki et al., 1993; Y. Honda et al. 1995). Tingkat protein surfaktan cukup baik mencerminkan aktivitas proses inflamasi di paru-paru selama ELISA (Y. Honda et al., 1995). Arah lain dalam menilai aktivitas alveolitis adalah penentuan antigen musin dalam serum, yang mencerminkan hiperplasia dan hipertrofi alveolosit tipe 2 dan peningkatan fungsi sekretorinya pada peradangan interstitial. IFA telah membuktikan nilai antigen musin seperti SSEA-1 (N. Satoh et al., 1991), KL-6 (N. Kohno et al. 1989), 3EG5 (O. Avdeeva, Yu. Lebedin, 1997).
Rontgen dada adalah metode diagnostik paling penting untuk ELISA. Gejala yang paling umum dari penyakit ini adalah perubahan diseminata atau retikulonodular bilateral yang disebarluaskan, lebih jelas di daerah paru-paru yang lebih rendah. Pada tahap awal perkembangan penyakit, hanya sedikit penurunan volume bidang paru dan penurunan transparansi paru-paru dari jenis kaca buram dapat diamati, perubahan ini terutama terlihat ketika membandingkan serangkaian radiografi pasien. Ketika penyakit berkembang, pola retikuler menjadi lebih kasar, lebih parah, lumen kistik bulat berukuran 0,5-2 cm muncul, mencerminkan pembentukan "paru sarang lebah", bayangan linear atelektasis seperti cakram dapat terlihat. Gambar X-ray dapat dikorelasikan dengan ELISA dengan perubahan histopatologis, namun, hubungan seperti itu hanya ada jika ada tanda-tanda "paru-paru seluler" [4]. Dalam studi BTS, tanda-tanda radiografi yang paling khas dari ELISA adalah: peredupan nodular-linier yang digambarkan (51,0%); perubahan tipe paru seluler (15,1%); Perubahan jenis kaca buram (5.1%) [12]. Juga pada tahap akhir AMDAL, pola sinar-X sering mengungkapkan deviasi trakea ke kanan, trakeomegali [23]. Penting untuk memperhatikan fakta bahwa hingga 16% pasien dengan diagnosis ELISA yang terbukti secara histologis mungkin memiliki pola sinar-X yang tidak berubah (J. Orens et al., 1995). Keterlibatan pleura, adenopati hilus, konsolidasi parenkim lokal bukan merupakan karakteristik ELISA dan mungkin mencerminkan penyakit paru interstitial lain atau komplikasi penyakit, seperti infeksi atau tumor.
Informasi yang lebih berharga dapat diperoleh dengan menggunakan CT-ray computed tomography (CT), khususnya tomografi komputer resolusi tinggi. Temuan karakteristik untuk CT scan adalah bayangan linier yang tidak teratur, mengurangi transparansi bidang paru-paru dari jenis kaca buram dan ukuran lumen kistik mulai dari 2 hingga 20 mm. Tanda-tanda "paru-paru seluler" terdeteksi pada 70% pada CT, dibandingkan dengan 15-30% dalam radiografi (N. Muller, R. Muller, 1990). Perubahan terbesar ditemukan di daerah basal dan subpleural paru-paru. Pola CT dan distribusi perubahan dalam banyak kasus adalah patognomonik untuk ELISA (S. Padley et al., 1991). Selain itu, tanda-tanda CT mencerminkan tanda-tanda morfologis alveolitis fibrosing: pola retikular sesuai dengan fibrosis, dan pola kaca buram sesuai dengan infiltrasi sel (A. Wells, 1992). Pola "kaca buram" hanya muncul dengan penebalan minimal dinding alveolar, interstitium atau pengisian parsial alveoli dengan sel, cairan, bahan amorf (C. Engeler et al. 1993). Oleh karena itu, gambar CT memiliki nilai prognostik, dalam studi oleh A. Wells (1993), pasien dengan pola kaca buram memiliki prognosis terbaik, yang terburuk dengan pola reticular, dan yang menengah dengan pola campuran. Pasien dengan pola kaca buram merespons terapi steroid dengan baik, peningkatan status klinis pasien ini disertai dengan perbaikan dalam pola CT, sementara dalam kasus tidak ada penurunan pola retikuler (A. Wells et al., 1993). Saat ini, nilai prediktif CT datang ke permukaan, di depan tes paru fungsional, lavage bronchoalveolar, dan bahkan biopsi paru, karena memungkinkan menilai kerusakan hampir seluruh parenkim paru dibandingkan dengan spesimen biopsi terpisah (A. Wells, 1997). Ketika dikombinasikan dengan ELISA dan emfisema, CT adalah satu-satunya metode untuk menilai keparahan emfisema, yang terutama terlokalisasi di bagian atas, dan untuk membedakannya dari perubahan kistik yang menjadi ciri "paru-paru seluler" (J. Wiggins et al., 1990).
Tes paru fungsional adalah metode kunci untuk menentukan keberadaan penyakit milik kelompok IL (V. Keogh, R. Crystal, 1980). Pada tahap awal penyakit, spirography sering dalam batas normal, tetapi penurunan volume statis sudah dapat dilihat - kapasitas paru total (TLC), kapasitas sisa fungsional (FRC), volume residu (RV), yang terdeteksi menggunakan plethysmography tubuh atau metode pengenceran gas. Di masa depan, ada penurunan volume ekspirasi paksa dalam 1 detik (FEV1) dan kapasitas vital paksa (FVC). Rasio FEV1 / FVC (koefisien Tiffno) berada dalam kisaran normal atau bahkan meningkat karena peningkatan laju aliran udara volumetrik karena peningkatan elastisitas paru-paru. Penurunan TLC berkorelasi dengan baik dengan keparahan reaksi inflamasi seluler dalam biopsi jaringan paru [6] dan prognosis yang buruk (R. Erbes et al., 1997).
Indikator yang berharga adalah kapasitas difusi paru-paru (DLCO), yang pengurangannya merupakan salah satu tanda penyakit paling awal (L. Watters, 1986). Tingkat keparahan perubahan DLCO mungkin merupakan prediktor dari gambaran morfologis: studi R. Cherniack (1995) mengungkapkan korelasi yang signifikan antara difusi dan keparahan deskuamasi dan keparahan total perubahan histologis, tetapi DLCO awal tidak memprediksi ELISA lebih lanjut dan respon terhadap terapi antiinflamasi. Selain itu, DLCO paling erat terkait dengan gejala klinis kardinal ELISA - dispnea (D. Schwartz et al., 1994). Penurunan DLCO yang nyata (15% dan DLCO> 20% selama 3 bulan) ada penurunan tajam pada CD4 / CD8 (K. Fujimoto et al. 1995).
Ketika menilai komposisi sitologis BAL, perlu diperhitungkan faktor merokok. Dalam studi D. Schwartz et al. pada pasien ELISA yang merokok, jumlah makrofag alveolar, neutrofil, dan eosinofil di BAL secara signifikan lebih tinggi daripada pasien yang tidak merokok, dan peningkatan jumlah sel secara signifikan berkorelasi dengan indeks paket-tahun (D. Schwartz et al., 1991).
Nilai diagnostik dan prognostik juga memiliki komponen BAL non-seluler. Dengan ELISA, ada peningkatan yang signifikan dalam sirkulasi kompleks imun di BAL, dan dalam beberapa penelitian, dengan tingkat tinggi, hasil yang baik dari terapi steroid diamati [24]. Tingkat imunoglobulin G juga meningkat secara signifikan, dengan rasio IgG terhadap albumin lebih tinggi dalam BAL daripada dalam serum, yang mungkin terkait dengan produksi imunoglobulin lokal (P. Haslam, 1979). Perlu dicatat bahwa albumin mungkin memiliki nilai tertentu. Dalam studi C. Roberts et al. konten albumin dalam BAL signifikan pada pasien dengan alveolitis, dengan tingkat albumin yang terkait erat dengan limfositosis BAL, indeks pemindaian dengan gallium-67 dan dengan DLCO (S. Roberts et al., 1993).
Komposisi lipid dari BAL, yang mencerminkan sistem surfaktan, selama ELISA mengalami perubahan signifikan: tingkat keseluruhan fosfolipid (PL) menurun, rasio perubahan fraksinya: rasio fosfatidilgllikol terhadap fosfatidilinlinositol menurun (F. McCormack et al., 1991). Semakin tinggi level PL dalam BAL, semakin baik prognosis penyakitnya (P. Robinson et al., 1988). Salah satu penanda aktivitas paling populer di ISL adalah komponen lain surfaktan - protein surfaktan A (SP-A). Isinya dalam cairan BAL berkurang secara signifikan oleh ELISA (2-3 kali dibandingkan dengan norma) (F. McCormack et al., 1991), dan rasio SP-A / PL berkorelasi dengan perjalanan penyakit dan memiliki signifikansi prognostik: dalam studi F. McCormack et al. lima tahun kelangsungan hidup pasien dengan ELISA yang memiliki kadar SP-A / PL di atas dan di bawah 29,7 g / mol masing-masing berbeda lebih dari dua kali - 68 dan 30% (F. McCo rmack et al. 1995).
Komponen non-seluler lainnya dari BAL, yang memungkinkan untuk mengevaluasi aktivitas proses inflamasi selama ELISA, termasuk produk sekresi alveolosit tipe 2: antigen musin KL-6 (N. Kohno et al. 1993), fibroblast procollagen-3-peptide dan hyaluronan (N Milman et al., 1995); neutrofil elastase (Y. Sibille et al., 1990); sel mast - histamin dan tryptase (A. Walls et al., 1991); sel endotel - enzim pengonversi angiotensin (U. Specks et al., 1990); komponen matriks ekstraseluler adalah fibronektin (S. Rennard et al., 1982) dan vitronektin (W. Pohl et al., 1991).
Biopsi paru-paru terbuka (OBL) adalah standar diagnostik "emas" untuk ELISA dan memungkinkan tidak hanya untuk menegakkan diagnosis, tetapi juga untuk memprediksi prognosis penyakit dan kemungkinan respons terhadap terapi. Konten informasi diagnostik OBL melebihi 94%, jumlah total komplikasi adalah sekitar 5–19%, dan angka kematian mencapai 3% (S. Shah et al. 1992). Biopsi dilakukan dari beberapa situs: dari situs dengan perubahan terbesar, menurut X-ray atau CT, dan dari situs dengan parenkim yang relatif utuh. Biasanya, 2-4 sampel diambil dari lobus atas dan bawah paru-paru. Segmen lingual dan lobus tengah adalah yang paling tidak cocok untuk biopsi, karena di daerah ini fibrosis paling sering berkembang, tidak terkait dengan penyakit paru-paru yang difus, atau stagnan (J. Ray et al. 1976). Selain studi morfologi dan bakteriologis / virologis konvensional, bahan biopsi dapat digunakan untuk studi imunofluoresen, imunohistokimia, dan mikroskopis elektron, yang harus diperhitungkan saat mengumpulkan bahan, karena setiap studi memerlukan persiapan khusus dan fiksasi sampel (G. Raghu, 1995). Selain penilaian kualitatif biopsi, sistem penilaian khusus diusulkan untuk penilaian kuantitatif biopsi (J. Fulmer et al., 1979; L. Watters et al., 1986; R. Cherniack et al., 1995), yang, pada umumnya, mempertimbangkan tingkat keparahan seluler reaksi peradangan, fibrosis, deskuamasi, perubahan "seluler". Penilaian ini memungkinkan Anda untuk menstandarisasi penilaian spesimen biopsi dan lebih akurat menentukan tahap perkembangan penyakit.
Metode biopsi yang kurang invasif, yang semakin populer akhir-akhir ini, adalah biopsi paru berbantuan video (VSBL). VSBL memungkinkan Anda untuk mengambil jumlah dan ukuran sampel yang sama dengan OBL, untuk mendapatkan informasi dalam 95%, namun, dalam VSBL, durasi drainase rongga pleura, durasi tinggal di rumah sakit dan jumlah komplikasi prosedur (sekitar 9%) berkurang ([27]; D. Bensard et al., 1993). Di banyak pusat klinis dan penelitian ada kecenderungan untuk meningkatkan proporsi jumlah TSHB karena pengurangan prosedur OBL dan mediastinoscopy (M. Ravini et al., 1997).
Biopsi transbronkial (TBB) pada ELISA tidak begitu penting, berbeda dengan apa yang disebut penyakit bronkosentris (sarkoidosis, alveolitis alergi eksogen, bronkiolitis dengan dan tanpa pneumonia), tumor, penyakit infeksi (T. Kotsimbos, E. Walters, 1995). Namun, akibat TBB, penyakit ini dapat dikecualikan; kelebihan TBB adalah keamanan yang lebih besar dibandingkan dengan OBL, kerugiannya adalah ukuran kecil dari sampel yang diperoleh dan, akibatnya, lebih sedikit kandungan informasi. Komplikasi TBB tidak melebihi 7%, angka kematian hampir sama dengan 0 (S. Herf et al., 1977).
Metode diagnostik invasif lainnya adalah biopsi jarum perkutan (PCSP). Prosedur ini dilakukan dengan jarum pemotong tipe Silverman khusus di bawah anestesi lokal. Informativitas PWD dengan ISL adalah sekitar 70%, jumlah komplikasi hingga 30% (kebanyakan pneumotoraks yang tidak memerlukan drainase), tidak ada kematian (A. Niden, F. Salem, 1997).
Meskipun nilai studi tidak dapat disangkal, biopsi hanya dilakukan pada sebagian kecil pasien dengan ELISA. Dalam studi BTS, biopsi transbronkial dilakukan pada 28% pasien dengan ELISA, biopsi perkutan 1,0%, bipsia paru terbuka di 12,4%, dan lavage bronchoalveolar pada 11,3% pasien. Prosedur diagnostik yang terdaftar lebih sering dilakukan pada pasien yang lebih muda dan pada pasien dengan gangguan fungsional ringan. Dalam salah satu karya, itu menunjukkan bahwa pulmonolog lebih cenderung meresepkan prosedur invasif daripada dokter umum (S. Smith et al., 1990).

Artikel Lain Tentang Laringitis